疾病名称：外阴卵黄囊瘤
疾病别名：外阴卵黄囊瘤；endodermal sinus tumor of vulva；外阴内胚层窦瘤；外阴内胚窦瘤
英文名称：yolk sac tumor of vulva
外阴卵黄囊瘤 是什么？
CMKD
外阴卵黄囊瘤 是什么原因引起的？
外阴卵黄囊瘤 的病因外阴的卵黄囊瘤是由于在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果导致生殖细胞错位，部分停留在阴阜或阴唇的皮下后异常分化而成。
外阴卵黄囊瘤 的发病机制肿瘤呈棕褐色或灰白色肿块，有假包膜。切面囊、实兼备，多数为蜂窝状微囊及小囊，囊内充盈水样液、血性浆液、黏稠液体不等，实性区域组织糟烂伴有出血及坏死。 镜检见有相互交通的管腔组成，其腔面衬覆内皮细胞。细胞被不规则的纤维所间隔，呈巢状，可见许多细胞质内和细胞外抗淀粉酶PAS阳性的透明小体。血管和放射性瘤细胞冠形成本瘤特征性的SD(Schiller-Duval)小体是诊断的主要依据。 肿瘤组织AFP可呈阳性表达，部分CEA阳性。
流行病学表现外阴卵黄囊瘤为外阴罕见恶性肿瘤之一。发病年龄1～26岁，中位年龄18岁。
外阴卵黄囊瘤 有哪些症状表现？
外阴卵黄囊瘤 有哪些临床表现病程短，一般1～9m，发展快。大多发生于大阴唇，也可见于阴蒂，表现为无痛性、质硬、活动的肿块，也可仅表现为外阴肿胀。有触痛，表面皮肤可有溃疡或蜂窝织炎样改变。肿块大小为(1.2×1.5)cm～(10×6)cm。
外阴卵黄囊瘤 如何诊断？
外阴卵黄囊瘤 要如何治疗？
外阴卵黄囊瘤 如何治疗由于卵黄囊瘤恶性程度高，发生后很快出现淋巴结及血道转移，因此必须积极采用手术，而后辅以化疗。Flanagan等(1997)建议采用保留生育功能的根治性外阴手术，因为7例外阴卵黄囊瘤中2例有腹股沟淋巴结转移，而且这2例患者均在1年内死亡，所以提出常规切除腹股沟淋巴结。 上世纪80年代以来，VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)方案化疗在卵巢的卵黄囊瘤治疗中取得良好的疗效。但外阴卵黄囊瘤对VAC方案不够敏感，3例患者虽然在根治性外阴手术后辅以VAC方案化疗，但均在1年内死亡。Graighead等(1993)在手术切除后采用BEP方案(博莱霉素、依托泊苷、顺铂)化疗治疗1例外阴卵黄囊瘤，但患者对铂类药物耐药，在术后5个月出现腹股沟淋巴结转移，予腹股沟外照射后病情控制。