疾病名称：外阴恶性横纹肌样瘤
疾病别名：外阴恶性横纹肌样瘤
英文名称：malignant rhab-doid tumour of the vulva
外阴恶性横纹肌样瘤 是什么？
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外阴恶性横纹肌样瘤 是什么原因引起的？
外阴恶性横纹肌样瘤 的病因外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点，但均未获得一致的意见，目前仍在进一步探讨中。
外阴恶性横纹肌样瘤 的发病机制肿瘤为圆形或不规则性肿块，表面粗糙，无包膜。切面灰褐色或棕褐色，可见散在出血灶。 光镜下表现为高度恶性肉瘤图像，瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列，特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的大多角形细胞，泡状核，核仁明显，呈“猫头鹰眼样”。部分核偏位，大部分胞浆内见透明、淡嗜伊红的球形包涵体，PAS阳性。电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的中间丝或微丝组成。 瘤细胞胞浆及包涵体vimentin，cytokeratin弥漫阳性。Cytokeratin各型中，主要可见CK8和CK18阳性。大部分细胞胞浆CD99、NSE、Leu7等阳性。
流行病学表现外阴恶性横纹肌样瘤很少见。发病年龄在19～49岁，中位年龄39岁。该瘤常见于婴幼儿肾脏，肾外恶性横纹肌样瘤则少见。
外阴恶性横纹肌样瘤 有哪些症状表现？
外阴恶性横纹肌样瘤 有哪些临床表现外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动的皮下结节，近期增大，大小2～6cm，可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于大阴唇，阴阜者较少。
外阴恶性横纹肌样瘤 如何诊断？
外阴恶性横纹肌样瘤 如何诊断外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是：常规HE光镜提出可能，经电镜和免疫组化两者予以肯定，三者缺一不可。
外阴恶性横纹肌样瘤 需要做哪些常规检查肿瘤标志物检查、免疫组化检测。
外阴恶性横纹肌样瘤 需要做哪些辅助检查组织病理学检查。
外阴恶性横纹肌样瘤 要如何治疗？
外阴恶性横纹肌样瘤 如何治疗Brand等(2001)认为初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机，建议首选广泛性局部病灶切除或一侧外阴切除术，对手术切缘阳性的患者可行辅助性放疗来提高局部控制率。对于局部复发患者，再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除仍是首选，而辅助性化疗和放疗均收效甚微。 本瘤易局部复发和远处转移。5例行局部切除的患者中3例在2个月内复发，1例6岁出现复发，1例仅随访8个月未复发。3例行一侧外阴切除加腹股沟淋巴结切除术的患者，分别于术后1，3，26个月出现局部复发或肺转移。复发患者中5例再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除，其中1例于10个月后再次复发，第3次行广泛局部病灶切除加放疗后随访61个月，患者无瘤生存。
外阴恶性横纹肌样瘤 要注意些什么？
外阴恶性横纹肌样瘤 如何预防做好肿瘤的三级预防工作。
外阴恶性横纹肌样瘤 易引发哪些并发症转移部位以肺最常见，其次为后腹膜淋巴结和肝。
外阴恶性横纹肌样瘤 预后注意事项预后极差。远处转移后患者一般在1～8个月内死亡。在随访的8例患者中存活4个月～11年，其中2例生存时间超过5年，中位生存时间为9个月。