疾病名称：外阴纤维肉瘤
疾病别名：外阴纤维肉瘤；外阴黏液纤维肉瘤；fibroma sarcomatosum of vulva
英文名称：fibrosarcoma of vulva
外阴纤维肉瘤 是什么？
CMKD
外阴纤维肉瘤 是什么原因引起的？
外阴纤维肉瘤 的发病机制肿瘤呈圆形，分叶状，可见假包膜。切面灰白色或灰红色，质韧，多数伴发出血、坏死灶。 镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构，细胞形态大小较一致，胞浆少，边界不清。细胞核有一定的异形性，可见核分裂象。大多有局灶性坏死，并有数量不等的胶原纤维和网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型和分化不良型。 免疫组化vimentin阳性，S-100和cytokeratin阴性。
流行病学表现外阴纤维肉瘤很少见。发病年龄在28～40岁，中位年龄31岁。
外阴纤维肉瘤 有哪些症状表现？
外阴纤维肉瘤 有哪些临床表现好发于大阴唇或阴蒂，有或无痛性肿块，边界清楚，硬度不等，纤维组织多而恶性程度低则质坚硬，反之则质较软。大小(1.5×1.5)cm～(10×8)cm。肿块小时活动，长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高，表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大，并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和肋骨等。局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅速。
外阴纤维肉瘤 如何诊断？
外阴纤维肉瘤 要如何治疗？
外阴纤维肉瘤 如何治疗以彻底性手术治疗为主，分化好的可采用局部病灶广泛切除术，分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术，手术不彻底容易复发。 1.手术治疗 采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，约80%局部出现复发。 2.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有： (1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/?，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600µg/?；静注，第1～4天；环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/?，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。 (2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/?，静滴，第1天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。 (3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/?，静滴，第2天；长春新碱1.5mg/?，静注，第1，8天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。
外阴纤维肉瘤 要注意些什么？
外阴纤维肉瘤 如何预防按照肿瘤的三级预防做好防治工作。
外阴纤维肉瘤 易引发哪些并发症伴发区域淋巴结转移性肿大。
外阴纤维肉瘤 预后注意事项外阴肉瘤5年生存在25%左右。治疗后多在1～2年内出现局部复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。