疾病名称：外阴血管外皮细胞瘤
疾病别名：外阴血管外皮细胞瘤；haemangiopericytoma of vulva；perithelioma of vulva；外阴周皮瘤
英文名称：hemangiopericytoma of vulva
外阴血管外皮细胞瘤 是什么？
CMKD
外阴血管外皮细胞瘤 是什么原因引起的？
外阴血管外皮细胞瘤 的病因外阴血管外皮细胞瘤起源于济默曼(Zimmermann)外膜细胞。
外阴血管外皮细胞瘤 的发病机制肿瘤呈局限性结节状，边缘清晰，有薄层包膜，平均直径4～8cm。切面灰白至红棕色，常伴出血和囊性变，恶性者可见坏死。 镜检见血管丰富，内壁衬以正常的内皮细胞。肿瘤细胞完全位于毛细血管外，血管和瘤细胞间常有一胶原纤维带，瘤细胞围绕血管和胶原纤维带呈漩涡状或放射状排列，以PAS或网状纤维染色可以清楚勾出血管图像。良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难。恶性通常表现为肿块直径超过5cm、细胞多形性、核分裂增多或区域性坏死等特征。肿瘤不具备上述表现也可认为潜在恶性，因为它们中约20%可以有局部浸润或血道转移。 免疫组化见vimentin强阳性。FXⅢa和HLA-DR均可阳性，但大多仅5%～20%瘤细胞着色。
流行病学表现外阴血管外皮细胞瘤较少见。曾有1例发生于新生儿阴蒂的先天性血管外皮细胞瘤(Brock，1995)的报道。
外阴血管外皮细胞瘤 有哪些症状表现？
外阴血管外皮细胞瘤 有哪些临床表现常常表现为外阴缓慢生长的不规则肿物，无痛。肿块位置较浅表，质软。
外阴血管外皮细胞瘤 如何诊断？
外阴血管外皮细胞瘤 如何诊断根据临床表现及实验室免疫学检查、组织病理的辅助检查可以诊断。
外阴血管外皮细胞瘤 需要做哪些常规检查肿瘤标志物检查、细胞遗传学检查。
外阴血管外皮细胞瘤 需要做哪些辅助检查组织病理学检查、免疫组化检测。
外阴血管外皮细胞瘤 容易与哪些疾病混淆良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难，通过组织病理学及电镜、免疫组化等检查可与外阴其他肉瘤鉴别。
外阴血管外皮细胞瘤 要如何治疗？
外阴血管外皮细胞瘤 要注意些什么？
外阴血管外皮细胞瘤 如何预防定期体检，早期防治可提高生存率，注意随访。
外阴血管外皮细胞瘤 易引发哪些并发症沿血管或淋巴结转移。
外阴血管外皮细胞瘤 预后注意事项预后与肿瘤大小有关。转移大多出现较晚，Reymond等(1972)报道1例外阴血管外皮细胞瘤患者在14年后出现股骨转移。