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${user.fullName}{if !user.mail && !user.mobile}
!
{/if}
您好!
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您当前的机构:
${user.org.orgName}
{if userOrgs.length>1}
{for org in userOrgs} {if org.orgId != user.selRelOrgId}
${org.orgName}
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{/if}
|
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{/if}
|
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外阴尤因肉瘤
疾病名称:
外阴尤因肉瘤
疾病别名:
外阴尤因肉瘤;外阴尤文肉瘤;外阴尤因氏肉瘤;外阴尤文氏肉瘤
英文名称:
Ewing sarcoma of vulva
外阴尤因肉瘤 是什么?
外阴尤文肉瘤
/外周型原始神经外胚层瘤经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究,发现
尤文肉瘤
是原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。相继有Habib(1992)、Scherr(1994),Paredes(1995)、Vang(2000)、Takeshima(2001)、La-zure(2001)各报道1例。Nirenberg等(1995)在总结10例外阴原发
肉瘤
时报道1例
外阴尤文肉瘤
,虽然免疫组化检测MIC
2
蛋白产物为阴性,但超微结构观察支持
尤文肉瘤
。
病因
症状
诊断
治疗
预防
患者留言
外阴尤因肉瘤 是什么原因引起的?
外阴尤因肉瘤 的病因
外阴尤文肉瘤
/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。
外阴尤因肉瘤 的发病机制
肿瘤呈分叶状,界限清楚。切面灰白色,质脆,有弹性,中央可见出血、坏死和囊性变。 镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布,排列紧密。细胞边界不清,胞浆少,核圆形,染色质颗粒状,核仁小且不太清楚。核分裂象可见,为1~3/10HPF。部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构。间质少,无网状纤维。瘤细胞胞浆PAS阳性,不耐淀粉酶消化。电镜下见未分化间充质细胞,核染色质均匀分布,见糖原聚集,部分可见神经内分泌颗粒。 细胞O
13
(HBA
71
抗原;P30/32,MIC
2
)阳性,波形蛋白、CD99阳性。神经特异性烯醇化酶(NSE)、神经突触素(SY38)、嗜铬素(CgA)、角蛋白部分可呈阳性。 所有的
尤文肉瘤
中均有EWS基因的重排。约95%的
尤文肉瘤
具有因染色体易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特异性EWS/FLl-1嵌合基因,少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因。不管是用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测EWS/FLI-1的转录还是用荧光原位杂交方法(FISH)检测EWS基因的重排,都可以辅助明确诊断。
流行病学表现
外阴尤文肉瘤
较少见。发病在年龄10~45岁,中位年龄为23岁。
外阴尤因肉瘤 有哪些症状表现?
外阴尤因肉瘤 有哪些临床表现
主要表现为外阴缓慢生长的块物,活动,有触痛和波动感,大小0.5~4cm。术前常误诊为
脂肪瘤
或
巴氏腺囊肿
。
外阴尤因肉瘤 如何诊断?
外阴尤因肉瘤 如何诊断
根据临床表现和病理学检查可以明确诊断。
外阴尤因肉瘤 需要做哪些常规检查
肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志检测。
外阴尤因肉瘤 需要做哪些辅助检查
组织病理学检查。
外阴尤因肉瘤 容易与哪些疾病混淆
Takeshima等提出在HE染色中
尤文肉瘤
容易误诊为腺癌,而在细胞印片中可清楚见到玫瑰花结样结构,认为必要时可结合细胞印片。另外,还需注意与其他小圆细胞类肿瘤如
恶性淋巴瘤
、胚胎型
横纹肌肉瘤
以及
恶性黑色素瘤
、
Merkel细胞癌
、
脂肪瘤
、
巴氏腺囊肿
等相鉴别。
外阴尤因肉瘤 要如何治疗?
外阴尤因肉瘤 如何治疗
早期手术切除,大多采用局部病灶广泛切除术。术后给以
长春新碱
、
多柔比星
(
阿霉素
)和
异环磷酰胺
联合化疗和(或)放疗。
外阴尤因肉瘤 要注意些什么?
外阴尤因肉瘤 如何预防
定期体检、早发现、早治疗,做好随访。
外阴尤因肉瘤 易引发哪些并发症
晚期肿瘤转移。
外阴尤因肉瘤 预后注意事项
曾有1例仅用放疗和化疗,诊断后10个月死亡;1例行局部病灶切除后3年复发,部分外阴切除术后12个月无瘤生存。曾有3例手术加化疗和(或)放疗,随访7个月、8个月、18个月,均无瘤生存。
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