疾病名称：外阴滑膜肉瘤
疾病别名：外阴滑膜肉瘤；malignant synovioma of vulva；synoviosarcoma of vulva；外阴恶性滑膜瘤
英文名称：synovial sarcoma of vulva
外阴滑膜肉瘤 是什么？
CMKD
外阴滑膜肉瘤 是什么原因引起的？
外阴滑膜肉瘤 的发病机制肿瘤呈分叶状或结节状，多具有假包膜，界限清楚。切面灰白，质软，常有出血坏死和囊肿形成。 镜检由形态不同的两种细胞组成，具有独特的双相构型。上皮成分类似癌，立方至高柱状细胞排列呈实体、巢状或腺样、乳头样结构。梭形细胞多呈纤维肉瘤样构型。介于上皮和梭形细胞之间还有移行细胞。依据上皮和梭形细胞的相对显著性及分化程度，滑膜肉瘤可分为双相型、单相纤维型、单相上皮型和低分化型。电镜下可见上皮细胞表面有微绒毛或伪足，面向细胞间腔或假腺腔。腔内常见电子致密黏液性物质。正常滑膜所没有的连续性基板常把上皮簇或腺样结构与周围梭形细胞分隔。 几乎所有的滑膜肉瘤都有特异性的染色体易位-t(x；18)(pll；q11)，因染色体平衡易位而致Xpll的SSX基因与18q11上的SYT基因融合成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因。61%～64%的滑膜肉瘤有SYT-SSXl，约36%的滑膜肉瘤有SYT-SSX2。具有SYT-SSXl嵌合基因的均为双相型滑膜肉瘤，而几乎所有的单相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi 2002)。通过检测SYT-SSX嵌合基因可用来判断手术切缘是否阳性，同时可用来诊断微小转移病灶，较组织学检查更敏感和特异。
流行病学表现外阴滑膜肉瘤较少见。发病年龄在30～39岁。
外阴滑膜肉瘤 有哪些症状表现？
外阴滑膜肉瘤 有哪些临床表现为皮下缓慢生长的无痛性块物，大小为1.2～20cm，肿块多较固定，界限清楚，易误诊为巴氏腺囊肿。
外阴滑膜肉瘤 如何诊断？
外阴滑膜肉瘤 要如何治疗？
外阴滑膜肉瘤 如何治疗1.手术治疗 手术为首选治疗方法，根据肉瘤的大小和分化程度确定根治性手术范围。如有淋巴结转移时，应同时作清扫术。 2.放射治疗 对切缘不理想者，可追加术后放疗。放疗对单相上皮型的效果较好。 3.化学疗法 术前新辅助化疗包括动脉插管化疗在滑膜肉瘤治疗中的作用逐渐得到大多学者的肯定，尤其对直径＞10cm的患者(Thompson 2000)。 4.免疫治疗 Bennicelli等(2002)提出特异性的SYT-SSX嵌合基因是免疫治疗的靶，针对易位断裂区的多肽序列而产生的肿瘤特异性细胞毒T细胞能识别和杀伤具有SYT-SSX嵌合基因的细胞。
外阴滑膜肉瘤 要注意些什么？
外阴滑膜肉瘤 如何预防定期体检、早期发现并确定好根治性手术的范围，做好随访。
外阴滑膜肉瘤 易引发哪些并发症淋巴结转移。
外阴滑膜肉瘤 预后注意事项Nielsen等报道的2例预后相对好，1例根治性外阴切除术后随访4年无瘤生存，另1例3.5年后复发予再次切除加放疗，随访1年无瘤生存。臧荣余等对1例仅行局部切除，切缘阳性，术后3个月复发，骨、腹股沟淋巴结转移，行全量外放射治疗，肿瘤继续发展，出现左髋骨和耻骨转移而行左半骨盆切除，病理学检查切缘仍阳性并有脉管侵犯，6个月后死亡。另1例行外阴根治加部分耻骨、阴道切除，术后10个月复发伴肺转移，20个月后死亡。 Saito等(2000)发现表达E-cadherin或alpha-catenin的滑膜肉瘤预后好，而beta-catenin的表达与肿瘤的进展有关。Ladanyi等(2002)发现SYT-SSXl嵌合基因大多见于有转移的患者，其5年生存率为53%，较具有SYT-SSX2嵌合基因的患者明显差(73%)。与5年生存率明显相关的因素有：SYT-SSX2嵌合基因、诊断时为局部病灶、肿块最大径＜5cm，而年龄、发病部位、组织学类型与预后无明显关系。