疾病名称：外阴腺泡状软组织肉瘤
疾病别名：外阴腺泡状软组织肉瘤；外阴泡状软组织肉瘤；外阴软组织腺泡状肉瘤
英文名称：alveolar soft part sarcoma of vulva
外阴腺泡状软组织肉瘤 是什么？
外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。
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外阴腺泡状软组织肉瘤 是什么原因引起的？
外阴腺泡状软组织肉瘤 的病因外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说，大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。WHO(1999)分型中将其归为其他类。
外阴腺泡状软组织肉瘤 的发病机制肿块多呈圆形、椭圆形或结节状，常有不完整包膜，切面灰红色，质软，易破碎，常见出血坏死。 镜检以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征，呈腺泡状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种。HE染色可找到胞浆内PAS阳性的、抗淀粉酶的嗜酸性结晶体。电镜下证实结晶物为高尔基体内形成的分泌产物。 免疫组化见部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin为阳性，而S-100阴性。 Ladanyi等(2001)发现在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der (17)t(X；17)(p11.2；q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。
流行病学表现外阴腺泡状软组织肉瘤极其少见，好发于青春期。
外阴腺泡状软组织肉瘤 有哪些症状表现？
外阴腺泡状软组织肉瘤 有哪些临床表现外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡。3例患者分别见于大阴唇、右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。
外阴腺泡状软组织肉瘤 如何诊断？
外阴腺泡状软组织肉瘤 如何诊断可根据临床表现、症状、CT影像学检查、组织病理学检查明确诊断。
外阴腺泡状软组织肉瘤 需要做哪些常规检查组织病理学检查。
外阴腺泡状软组织肉瘤 需要做哪些辅助检查CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清楚密度增高的结节或肿块，增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管。肿瘤标志物检查。溃疡分泌物检查。结合免疫组化检查。
外阴腺泡状软组织肉瘤 容易与哪些疾病混淆由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长，容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变。根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶，结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达，应该不难做出鉴别诊断。
外阴腺泡状软组织肉瘤 要如何治疗？
外阴腺泡状软组织肉瘤 要注意些什么？
外阴腺泡状软组织肉瘤 如何预防定期体检，尽量早发现、早治疗、做好随访。
外阴腺泡状软组织肉瘤 易引发哪些并发症合并感染。
外阴腺泡状软组织肉瘤 预后注意事项外阴腺泡状软组织肉瘤预后差，往往在诊断时已有转移。