热性嗜中性白细胞皮肤病 如何诊断一般根据本病的特有临床表现,结合组织病理变化,可做出诊断。目前对斯维特综合征的诊断标准,①主要条件包括:A.突发的触痛性或痛性红斑或紫红色斑块、结节。B.真皮内有明显的中性粒细胞浸润,而无白细胞碎裂性血管炎。②次要条件包括:A.先有发热或感染。B.伴有发热、关节痛、结膜炎或有潜在的恶性疾病。C.白细胞增多。D.对激素治疗有效而抗生素治疗无效。凡符合2项主要条件并至少符合2项次要条件者,可以肯定诊断。
热性嗜中性白细胞皮肤病 需要做哪些常规检查1.血常规 所有单纯型斯维特综合征病人均有周围血象白细胞及中性粒细胞增多,80%的病例白细胞总数可达10.0× 109/L以上,10%的病例白细胞总数在(2.0~25.0)×109/L,成熟中性粒细胞比例在57%~94%,平均为80%。个别病例可有核左移。红细胞和血红蛋白大多正常。个别病例可有中度以上的贫血。并发白血病者,白细胞总数下降,尤其第一次皮疹发作与发现有骨髓增生异常相隔时间较短者,下降更为明显。血小板和红细胞均有不同程度的下降。 2.血沉均增速。 3.尿常规 出现轻度蛋白尿和显微镜下血尿。 热性嗜中性白细胞皮肤病 需要做哪些辅助检查1.骨髓象 伴发白血病者骨髓象显示有特征性白血病增生性改变。 2.免疫学检查 一般无免疫学异常发现。
热性嗜中性白细胞皮肤病 容易与哪些疾病混淆本病需与下列疾病鉴别: 1.多形性红斑 为一种血管炎性疾病,其皮疹为多形性,常有典型的彩虹样损害,黏膜多同时受累,青少年多见,自觉症状以瘙痒为主,触痛不明显。组织病理为皮下水疱,表皮常有坏死,真皮有以淋巴细胞为主的浸润,一般无弥漫性嗜中性粒细胞为主的炎性浸润,无核碎片。 2.持久性隆起性红斑 起病缓慢,无全身症状。皮疹为暗色或灰白色结节或斑块,多发生于耳和关节附近,呈对称性分布。病程可长达5~10年,愈合后留有瘢痕,对糖皮质激素治疗不敏感,组织病理为血管炎性改变。 3.小肠短路综合征 因病态性肥胖接受小肠短路手术者,在临床和组织病理上可发生与本病相似的皮肤损害。此种疾病也多见于女性,其典型皮疹为小脓疱,周围有红斑,直径一般不超过6mm,主要分布于下肢,多成批出现,每4~6周发作一次,通常伴有关节炎和关节痛。皮损的组织病理显示真皮乳头层和网状层呈弥漫性水肿,真皮致密中性粒细胞浸润伴有核碎裂,与斯维特综合征所见相似。免疫荧光检查可于真皮表皮交界处见有免疫球蛋白沉着,从而表明小肠短路综合征是由含有细菌抗原的免疫复合物所造成的,用抗生素治疗效果良好,但对斯维特综合征用抗生素治疗无效。 4.白血病相关的大疱性脓皮病(非典型坏疽性脓皮病) 粒细胞性白血病者可发生炎症性皮损,典型皮损累及面部、肢体和躯干,开始表现有红斑和斑块,以后则周缘出现大疱,中心坏死或形成溃疡,在组织病理上与本病很相似,但病人有发热,周围血象嗜中性粒细胞增多,并有典型急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病或骨髓纤维化改变,用中到大剂量糖皮质激素治疗后,皮损可以消失。 5.其他 本病还需排除系统性红斑狼疮、结节病。通过临床特征、组织病理改变以及有关实验室检查,很容易鉴别。