疾病名称：伏格特-小柳-原田综合征
疾病别名：伏格特-小柳-原田综合征；Vogt-小柳原田综合症；葡萄膜脑膜脑炎综合征；神经-全葡萄膜炎综合征；特发性葡萄膜大脑炎；uveoencephalitis综合征；uveomeningo-encephalitis；Vogt-Koyanagi-Harada综合征；Vogt-小柳-原
英文名称：Vogt-Koyanagi-Harada syndrome
伏格特-小柳-原田综合征 是什么？
伏格特-小柳-原田综合征又称色素膜-脑膜炎综合征、色素膜-脑膜脑炎、弥漫性色素膜炎综合征，是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。其特征为：①突发性色素膜炎；②眉毛及毛发变白、秃发及白癜风等皮肤损害；③头痛、头晕、恶心等神经系统表现；④耳鸣、耳聋及眩晕等内耳症状。在国际文献中，伏格特-小柳-原田病和伏格特-小柳-原田综合征基本可以互换使用。伏格特-小柳-原田病包括3种疾病,即小柳病、原田病和伏格特-小柳-原田病。所谓小柳病是指仅出现眼前段的炎症，实际上此种类型并不存在，到目前为止尚未发现仅表现为前葡萄膜炎的患者；所谓原田病是指患者仅出现眼后段病变，如脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎等，并且易于引起渗出性视网膜脱离，不出现前葡萄膜炎或仅有轻微的前葡萄膜炎；所谓伏格特-小柳-原田病是指既出现上述脉络膜炎、脉络膜视网膜炎的眼后段病变，又出现前葡萄膜炎的眼前段改变。实际上原田病和伏格特-小柳-原田病是同一疾病在不同阶段的表现，在疾病早期典型地表现为所谓原田病的表现。如患者得到及时有效的治疗，炎症即逐渐消退，不出现前葡萄膜炎。如治疗不及时或治疗方法不正确，即可出现前葡萄膜炎。
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4.吲哚青绿眼底血管造影检查 伏格特-小柳-原田病的吲哚青绿血管造影改变随病程不同有很大改变。 (1)葡萄膜炎急性期：在葡萄膜炎急性期(后葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期)吲哚青绿眼底血管造影的改变有弱荧光黑斑、局灶性强荧光脉络膜血管改变和视盘染色。 ①弱荧光黑斑：此综合征可以出现3种类型的弱荧光黑斑：A.在造影早期出现的片状弱荧光暗区，其边缘较模糊，随造影时间延长，弱荧光黑斑逐渐变浅或消失，并出现节段性脉络膜血管扩张、荧光节段性增强；B.晚期出现融合的弱荧光区，表现为多个类圆形弱荧光区或不规则的弱荧光区，可大致勾画出神经上皮脱离的边界；C.散布于整个眼底的多发性弱荧光斑，此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现，大小相对一致，一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区，但荧光可强弱不等，一些部位可见局灶性的强荧光。 ②局灶性强荧光：此种局灶性强荧光一般在造影数分钟后或造影中期出现，位于弱荧光区边缘或弱荧光区之间，代表了活动性脉络膜炎症区域。 ③脉络膜血管改变：脉络膜血管改变主要包括血管节段性扩张(图2)、血管壁染色及渗漏；涡静脉也可受累，表现为扩张及边缘模糊，这些改变在造影数分钟内最为明显。.jpg)
④视盘染色：此种染色主要见于有视盘明显受累的患者，强度一般低于荧光素眼底血管造影的视盘染色，染色也没那么均匀，并且视盘整体上呈弱荧光。 ⑤其他改变：视网膜脱离时可见视网膜血管在脱离区与非脱离区不在同一水平，脱离区的脉络膜血管模糊，边界不清。 (2)葡萄膜炎慢性期和复发期(前葡萄膜炎复发期)的改变：总体而言在前葡萄膜炎复发期，吲哚青绿血管造影改变没有急性期改变那么典型，在有脉络膜活动性炎症时，仍可见到弱荧光斑、局灶性强荧光和前述的脉络膜血管改变。 5.超声波检查 尽管伏格特-小柳-原田病的诊断多是基于临床检查和荧光素眼底血管造影检查的结果，但患者往往有虹膜后粘连，瞳孔难以扩大。此外，有些患者可有明显的晶状体混浊，这些均可影响眼底的可见性。对这些患者，超声波检查为诊断提供了重要的证据。最近Foster等详细描述了此综合征的眼部超声改变，这些包括：①弥漫性后极部脉络膜低至中度反射性增厚；②渗出性视网膜脱离局限于后极部或下方；③一定程度的玻璃体混浊，不伴有玻璃体的后脱离；④后部巩膜或表层巩膜增厚。 伏格特-小柳-原田病的超声改变应与其他疾病所致的改变相鉴别：①后部巩膜炎(见鉴别诊断)；②良性反应性淋巴样增生，此种疾病可出现虹膜、睫状体和脉络膜弥漫性淋巴细胞浸润，引起前葡萄膜炎、渗出性视网膜脱离以及视网膜色素上皮变化，但90%的患者为单侧受累，并且炎症还可延伸至球后组织，超声波检查发现低反射性脉络膜增厚；③弥漫性脉络膜恶性淋巴瘤和其他肿瘤，此病少见，超声波检查结果类似于此综合征的改变，出现低反射性脉络膜增厚。但是大多数患者为单眼受累。在淋巴瘤或白血病受累眼，少至1～2mm的脉络膜增厚也可被超声波检查所发现。但Kincaid等则认为此综合征与肿瘤的脉络膜浸润在超声波检查方面有时很难鉴别。 6.眼电生理检查 眼电图(EOG)和视网膜电流图(ERG)方面的检查在伏格特-小柳-原田病诊断中无特异性，但对于屈光介质混浊者或进行随访观察可能有一定的意义。在前驱期和葡萄膜炎期EOG振幅降低，在慢性期，EOG振幅逐渐恢复。随着病程延长，患者L/D之比明显下降，在小于1.8者，在5年以下组为6.9%，5～10年组为26%，在10年以上组为87%。在炎症活动期眼静息电位的反应仍正常，在慢性期当视网膜色素上皮脱色素时，视网膜色素上皮对渗透压改变的敏感性降低。有人发现ERG在发病期表现为a、b波振幅降低，并可维持相当长一段时间，在慢性期和慢性复发期则逐渐恢复。病程越长，ERG改变者所占比例也越高，病程在5年以下者，55%显示暗适应ERG的b波振幅降低，在10年以上的患者中，均显示b波降低。闪光ERG振幅小于40μV在5年以下的患者中为9.7%，在10年以上者中占60%。暗适应ERG b波反映的是视杆细胞的功能，而闪光ERG则是反映视锥细胞的功能，从上述结果可以看出，伏格特-小柳-原田病对视杆细胞的损害要大于对视锥细胞的损害。 7.超声生物显微镜检查 超声生物显微镜(ultra-sound biomicroscope，UBM)是近年来出现的用于眼前段组织结构和疾病检查的一种超声检查方法。它不但对虹膜病变有较好的评价作用，还对用一般方法不易被观察到的睫状体及附近结构改变进行准确的评价。伏格特-小柳-原田病在早期虽然主要累及脉络膜，但虹膜睫状体也往往受累，表现为虹膜前、后粘连，后房纤维素性渗出，有时后房纤维素性渗出物可将后房分隔成数个后房(图3)。睫状体水肿、增厚，附近可见炎性渗出物，在个别患者尚可观察到睫状体的脱离，此种脱离有时可延伸至周边部，引起脉络膜脱离。.jpg)