疾病名称:弥漫性特发性骨肥厚
疾病别名:弥漫性特发性骨肥厚;ankylosing hyperostosis;Baastrup病;Forestier病;肥厚性脊柱关节病;广泛性特发性骨质增生;强直性骨肥厚
英文名称:diffuse idiopathic skeletal hyperostosis
弥漫性特发性骨肥厚 是什么?
弥漫性特发性骨肥厚(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH)主要累及脊柱尤其是颈椎,特征是大量而表浅的不规则椎体前和侧缘骨质增生,相互间融合形成椎体前广泛肥厚骨块,又称为强直性骨肥厚(ankylosing hyperostosis)或Forestier病。本病为动物包括人类普遍存在的一种疾病,恐龙、史前爬行动物和现代的鲸类均可累及,但最常累及的动物是狗、马、猴、熊等哺乳动物。人类的古埃及木乃伊、古罗马人和古撒克逊人以及中世纪的古人类化石中均有发现罹患本病的证据。 150年前Wenzel首先在文献中记载了本病,其发表的图片显示一些老年患者的脊柱不规则的过度生长并相互融合,使相邻的两个或数个椎体活动受限。此后不同的学者用不同的病名大量报道了类似的病理改变,1950年Forestier等第一次全面描述了本病的解剖、病理和临床表现的特点,并认为本病不仅仅可累及脊柱并且可累及外周骨关节,上可累及前额骨(前额骨肥厚),下可累及足跟(足跟骨刺);Forestier等对本病的描述促使了对本病的统一命名,1975年本病统一命名为弥漫性特发性骨肥厚(表1)。
弥漫性特发性骨肥厚(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH),是一种未明原因的,以脊柱前外侧、骶结节、髂腰韧带、髋臼旁等部位弥漫性钙化及骨赘增生,是以脊柱前缘骨化为特征的特殊类型的强直性骨肥厚为主要表现的骨病。也称为肥厚性脊柱关节病、Foresti-病或Baastrup病。
弥漫性特发性骨肥厚(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH),是一种未明原因的,以脊柱前外侧、骶结节、髂腰韧带、髋臼旁等部位弥漫性钙化及骨赘增生,是以脊柱前缘骨化为特征的特殊类型的强直性骨肥厚为主要表现的骨病。也称为肥厚性脊柱关节病、Foresti-病或Baastrup病。

虽然影像学资料提示本病可能为机械因素作用在某些附着点导致本病的发生,但越来越多的资料显示本病为一系统性疾病,全身性的生长代谢异常为本病的易患因素。 除早期Forestier报道的本病与
脊椎双侧骨化不对称,虽常见双侧受累,但胸椎右侧好发,左侧骨沉积与骨赘少见。 2.颈椎最常见于颈5和颈6椎体前,颈1和颈2少见,皮质肥厚最初沿椎体前表面发生,前缘特别是前下缘出现骨赘,向下延伸并越过椎间盘。随着病情进展,可见连续数个椎体受累,但较胸椎少见。骨化表现为平滑、盔甲状凹凸不平及不规则状,最厚可达11~12mm。椎间盘水平、椎体骨内常有椎间盘膨出形成的低密度缺损,但沉积骨与椎体之间的透亮带少见。 3.腰椎椎体前骨肥厚为最初表现,病情进展,椎体边缘出现云雾状密度增高影和尖角状骨赘,特别是在椎体前上方。骨赘延伸越过椎间盘,椎间盘前方骨内可见低密度影。偶可见新骨与椎体间透亮带,但连续数个椎体的骨沉积罕见,而以椎体上下缘角状骨赘多见。 4.骨盆髂嵴、坐骨结节、股骨转子等韧带附着部出现胡须样骨沉积。骶髂关节下关节周围可见骨赘。髋臼旁、耻骨上缘骨桥形成。 5.足跟骨下后表面骨刺,跟腱和跖腱膜增生,距骨背侧、跗骨、舟骨的背内侧,股骨底后侧和第五跖骨基底发生特异性的骨增生,后者可表现为跖腱膜钙化或大的“距骨沟”。 6.其他部位胫、腓骨骨肥厚常累及骨间膜的附着部位。髌骨上下缘骨质增生,特别好发于股四头肌腱的附着部位,肘部以鹰嘴骨刺最常见。