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当前位置 >风湿科 >史-约综合征

疾病名称：史-约综合征

疾病别名：史-约综合征；Baader皮肤口腔炎；Baader综合征；pantomorphia erythema exudativum；Stevens-Johnson综合征；多形性渗出性红斑；多型性大疱性红斑；黏膜呼吸道综合征；黏膜-皮肤-眼综合征；史蒂文斯-约翰逊综合征；?

英文名称：Stevens-Johnson syndrome

史-约综合征是什么？

史-约综合征是一种原因不明的急性病，以发热开始，肢体出现对称性紫红色无症状丘疹，皮疹由褐色逐渐变成黄色，并可产生一个特征性向心性中心发亮区——靶样皮疹。分为主要型和次要型。前者皮损往往为大疱性，并伴有严重中毒症状，口、眼严重受累，发作时间在2～6周以上，且有复发倾向，严重者可危及生命，皮损系体液和细胞漏入真皮内所引起，并具有坏死的特征。后者全身症状较轻，皮损大小和渗出等也都较轻，而且黏膜无损害。

史-约综合征是什么原因引起的？

史-约综合征的病因病因未明，但已知有许多因素可诱发本病，其中最常见的为单纯疱疹。有人将灭活单纯疱疹病毒抗体注射到皮内，出现多形性渗出性红斑，因而认为本病可能与过敏机制有关。有些患者因药物过敏(如磺胺药等)而发病，这一事实也支持过敏学说，但未得到证实。

史-约综合征的发病机制皮疹是由于体液漏入真皮内血管而产生的，此外尚可有坏死性因素存在，其作用对表皮最明显。皮疹可能是发生皮损许多因素的综合作用。水肿液的压力可使表皮突出而形成水疱，渗出液的改变可引起皮损颜色改变，但皮损后残留的颜色在某种程度上是由于黑色素作用所致，并可通过表皮的再生作用而脱落。前驱症状是由于损伤皮肤的因素还是由于本病的病理过程所致，目前尚不清楚。但前驱症状和皮损一般相隔数天相继出现。可以只出现典型皮损而无先驱症状。但在“主要型”也可能只有先驱症状而无皮损，可有严重的黏膜受累，黏膜改变一般出现于皮损之前。 Alexander (1954)在“主要型”的皮肤、胃、气管、支气管、脾内发现纤维蛋白样坏死，皮肤活检示皮肤血管壁内皮肿胀，开始为真皮毛细血管炎，继之水肿液蓄积，炎性细胞浸润。如果病变主要位于真皮中层，则表皮虽突起但完整，若病变主要在真皮上层，则常出现表皮坏死性改变。出血性皮损为过敏性血管炎性改变和红细胞渗出血管所致，斑丘疹皮损改变呈海绵状。

流行病学表现本病最早由Htebra(1886)报道，以后Keit(1940)又对其进行了详细描述，并将其命名为多形性渗出性红斑。本病好发于春、秋季，多见于青壮年。目前没有其他相关内容描述。

史-约综合征有哪些症状表现？

史-约综合征有哪些临床表现约50%的患者有前驱症状，如发热、全身无力、咳嗽、流鼻涕、咽痛、胸痛、肌肉疼痛、关节痛等，前驱症状可持续1～14天。继前驱症状之后，可突然出现皮肤、黏膜改变。皮损开始呈紫红色斑片状，以后即由紫红色变为暗紫色，或发展成紫色带，水疱扩大、融合，呈对称分布，以肢体伸侧面、手背和足背最常受累，很少发生于躯干。然而当肢体皮损广泛出现时，躯干部也可见有不同程度的皮损，手掌和脚底也可出现红斑。口腔黏膜常出现皮损，开始为水疱，以后可出现颊黏膜、齿龈、舌黏膜糜烂和口唇结痂。新的皮损可以成批出现，不断累及新的部位。皮损的活动期一般不超过2周，活动期后原来变成褐色的皮肤，持续数月后即消失，不遗留任何痕迹。靶样皮疹为本病的特征性改变，但并非每个病例均可见到，其特点为红斑皮疹颜色向心性变浅，一般皮疹周围呈鲜红色，向内为苍白带，中心呈紫色，可能有水疱。成片红斑系几组皮损融合而成，有时可融合成多环形。“次要型”常出现轻度水疱，而“主要型”多出现明显水疱，且常融合成大疱。“主要型”皮损的程度和分布变异性甚大，有些病例可见到单纯疱疹样皮疹感染后残留的结痂，其部位为面颊、口唇或会阴部，这些病例都由单纯疱疹病毒感染而诱发。 “主要型”的最典型特征为口和眼出现严重炎症，患者感到口内烧灼感，口腔黏膜出现水疱，水疱可很快破裂形成红色溃疡面，并伴有严重口腔内疼痛，不久溃疡面即覆盖上一层灰色膜。这些病变也可扩散到喉、咽部黏膜，甚至累及气管、支气管。眼部改变表现为眼痛，出现双侧结膜炎，并见有小水疱，眼睑肿胀，眼内有脓性分泌物，使上下眼睑黏合在一起。个别病例也可出现虹膜炎或全眼炎。鼻和阴道黏膜也可受累，会阴和外生殖器的皮肤可出现糜烂。

史-约综合征如何诊断？

史-约综合征如何诊断诊断本病的主要特征为突然发病，有紫红色皮疹，对称分布，有自发性恢复和反复发作倾向，靶样皮疹为特征性表现。“主要型”可表现为多形性渗出性红斑，有眼部症状、口腔黏膜损害及其他系统症状，根据上述特征容易作出诊断。“次要型”的全身症状较轻，口、眼受累亦轻。两型之间并无明显界限，临床上所遇到的病例多数介于两型之间，因此没有把两型截然分开的必要。

史-约综合征需要做哪些常规检查白细胞轻度增加，血沉加速，CRP强阳性。

史-约综合征需要做哪些辅助检查目前没有相关内容描述。

史-约综合征容易与哪些疾病混淆本病需要与下述疾病加以鉴别： 1.中毒性红斑与本病的不同点是皮损形态有差别。中毒性红斑多数为药物或感染反应，病史中有用药或感染史，如胆道感染。停用致敏药物或采用抗感染治疗有效。 2.重症脑膜炎脑膜炎双球菌败血症的特征为发病急，抽风，恶心，呕吐，颅内高压，瘀斑，循环衰竭，脑脊液改变。瘀斑和脑脊液涂片可发现脑膜炎双球菌。 3.白塞病以口腔黏膜疼痛性溃疡，伴有前房积脓的虹膜炎、阴部溃疡、关节炎、结节性红斑、血栓性静脉炎为主要特征，无渗出性多形性红斑、渗出性皮损及水疱，皮损也无对称分布特征。白塞病的眼、口、生殖器病变为持续性或反复发作，进行性加剧。两者鉴别并不困难。

史-约综合征要如何治疗？

史-约综合征如何治疗“次要型”病例无需特殊治疗。“主要型”病例给予糖皮质激素，可以很快缓解症状。必须纠正由严重消化道症状和肾功能障碍所引起的水和电解质紊乱。另外，如出现继发性感染，应给予抗感染治疗。

史-约综合征要注意些什么？

史-约综合征如何预防1.防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。 2.预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。 3.加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。 4.早诊断，早治疗。

史-约综合征易引发哪些并发症可有咯血、呼吸困难、恶心、呕吐、呕血、腹痛、腹泻、血尿、排尿障碍等，此外尚可出现意识障碍、抽风等中枢神经系统症状，有时还可出现心肌炎、淋巴结肿大等。

史-约综合征预后注意事项重症病例约10%死于肺部感染。20%的病例可以复发。

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