先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤 -风湿科-上药总部首页

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当前位置 >风湿科 >先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤

疾病名称：先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤

疾病别名：先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤；congenital livedo reticularis；van Lohuizen综合征；先天性泛发性静脉扩张；先天性网状青斑

英文名称：cutis marmorata telangiectatica congenita

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤是什么？

本病又称先天性泛发性静脉扩张、先天性网状青斑、van Lohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关。早期不需要治疗，对持续性的损害，可试用脉冲染料激光治疗。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤是什么原因引起的？

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的病因主要由于毛细血管和静脉血管的畸形导致，小部分与常染色体显性遗传有关，但变异较大。最近还报道本病与母亲怀孕时体内绒毛膜促性腺激素水平的升高和短暂的胎儿腹水有关。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的发病机制先天毛细血管和静脉血管的畸形、常染色体显性遗传导致泛发性静脉扩张。病理显示皮下毛细血管和静脉的扩张，但也有病理变化不明显或正常者。

流行病学表现先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤并不少见，在新生儿中的发病率约为1/3000，大多数为散在发病，偶尔也有家族发病的报道。本病女性好发。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤有哪些症状表现？

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤有哪些临床表现本病表现为节段性或广泛性的网状血管扩张，呈大理石样外观，肢体受累最多，常继发溃疡、坏死、局部萎缩和瘢痕(图1)。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤如何诊断？

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤如何诊断根据出生时即有的网状血管损害及先天性畸形可以诊断此病。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤需要做哪些常规检查目前没有相关内容描述。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤需要做哪些辅助检查活组织检查显示皮下毛细血管和静脉的扩张。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤容易与哪些疾病混淆需与下列疾病鉴别： 1.新生儿红斑狼疮出生后3个月内发病，头面部曝光部位受累较多，皮损常对称分布，可伴有血小板减少、轻度贫血、血清免疫学改变和肝脏肿大。 2.Bockenheimer综合征儿童期发病，一般侵犯单个肢体，表现为进行性的大静脉扩张增粗，皮下组织肿胀，可形成静脉石和血栓，患肢有增长或缩短现象。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤要如何治疗？

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤如何治疗一部分皮损会自然消退，因此早期不需要治疗，对持续性的损害，可试用脉冲染料激光治疗。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤要注意些什么？

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤如何预防目前暂无相关资料。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤易引发哪些并发症可伴发多种先天性畸形，如动脉导管未闭、先天性青光眼和智力迟钝等。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤预后注意事项没有伴发其他先天性畸形者预后良好。

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