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当前位置 >风湿科 >皮肤白细胞破碎性血管炎

疾病名称：皮肤白细胞破碎性血管炎

疾病别名：皮肤白细胞破碎性血管炎；Gougerot结节性真皮变应疹；皮肤白细胞破裂性脉管炎；皮肤坏死性小静脉炎

英文名称：cutaneous leukocytoclastic vasculitis

皮肤白细胞破碎性血管炎是什么？

皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis，CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。

皮肤白细胞破碎性血管炎是什么原因引起的？

皮肤白细胞破碎性血管炎的病因本病病因诸多，除特发性外，主要与以下因素有关。 1.感染细菌(链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原虫(疟原虫、锥虫)、蠕虫(血吸虫)等。 2.药物青霉素、磺胺类药物、阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的报道。此外，异种蛋白血清、杀虫剂也可为本病的病因。 3.免疫异常患者体内可有冷球蛋白、高丙种球蛋白血症，遗传性Q缺乏症等。

皮肤白细胞破碎性血管炎的发病机制主要为免疫复合物型变态反应。抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体，导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺，使毛细血管扩张、通透性增加；同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。患者常伴有低补体血症。早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润、核碎裂，内皮细胞肿胀、管壁坏死、纤维蛋白沉积等。血管周围有红细胞外溢，有时有嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润。血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C₃的沉积，此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。晚期损害缺乏特征性，有时以淋巴细胞浸润为主。

流行病学表现本病的发病率与系统性血管炎相似，约为每年15.4/100万人。各种年龄均可见，以青壮年多发。

皮肤白细胞破碎性血管炎有哪些症状表现？

皮肤白细胞破碎性血管炎有哪些临床表现可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢，以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性，急性期可成批出现。紫癜性淤斑最常见，具特征性，常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑，严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。若血管内皮损伤，导致管腔狭窄可出现局部溃疡和坏死。偶见网状青斑。皮疹有时伴有瘙痒或疼痛，一般持续2～4周，吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。本病有时可与系统性血管炎重叠，应注意分别做出诊断(图1)。

皮肤白细胞破碎性血管炎如何诊断？

皮肤白细胞破碎性血管炎如何诊断根据青壮年好发的特点，发现小腿及足背的多形皮损，尤其是可触及性紫癜样皮疹，应考虑本病的诊断。

皮肤白细胞破碎性血管炎需要做哪些常规检查白细胞一般正常，有时可升高。血小板可在急性发疹期降低。血沉增快，血清补体减低。部分患者可测出冷球蛋白、抗心磷脂抗体(以IgA型多见)。

皮肤白细胞破碎性血管炎需要做哪些辅助检查组织病理学检查。

皮肤白细胞破碎性血管炎容易与哪些疾病混淆应注意排除有皮肤表现的系统性血管炎，如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎。部分病例继后确出现系统性脏器损害时，应纠正诊断为系统性血管炎。本病病理有免疫复合物沉积时，患过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎的危险性增加；当血清查出抗中性粒细胞胞质抗体时，患韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征的危险性增加。

皮肤白细胞破碎性血管炎要如何治疗？

皮肤白细胞破碎性血管炎如何治疗1.糖皮质激素急性期糖皮质激素能很好地控制症状。一般用量为泼尼松30～40mg/d。 2.其他秋水仙碱对部分病例有效，用量0.5mg，2次/d。氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。

皮肤白细胞破碎性血管炎要注意些什么？

皮肤白细胞破碎性血管炎如何预防早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对症治疗。

皮肤白细胞破碎性血管炎易引发哪些并发症本病伴有脏器损害时应注意是否为系统性血管炎的皮肤表现。有人发现部分本病患者为癌前期的表现。

皮肤白细胞破碎性血管炎预后注意事项慢性者可反复发作，病程迁延数月或数年。

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