疾病名称：科干综合征
疾病别名：科干综合征；间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征；科干综合症；寇甘氏综合征；寇甘综合征
英文名称：Cogan syndrome
科干综合征 是什么？
CMKD
科干综合征 是什么原因引起的？
科干综合征 有哪些症状表现？
科干综合征 有哪些临床表现起病多急骤。有些患者以上呼吸道感染为前驱症状，另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状，还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状，部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。 1.眼部症状 有眼痛、羞明、视力减退、眼内有异物感等。检查可见睫状体充血，有颗粒型结膜浸润，灰黄色，呈斑点状分布，以角膜后半部为多，浸润斑之间境界清晰。病程后期，角膜可能出现新生血管，多为双侧性。眼底正常，在裂隙灯下可见角膜有如胆脂素样结晶，呈闪光状浸润。 2.第8对脑神经症状 在眼部症状出现数周到数月之后，可出现耳蜗症状，有耳鸣、听力减退、重听等，均为双侧性。前庭神经症状可见有眩晕、恶心、呕吐和不安定感，早期偶见有旋转性眩晕。 3.循环系统 约1/10的患者可出现主动脉瓣关闭不全，早期可无明显症状，仅在体检时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音。随着病情的发展，可出现心力衰竭症状，表现为心慌、气短、下肢水肿等。 4.消化系统 部分患者可出现腹部不适，严重者可出现胃和结肠溃疡，消化道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的，有时可引起上消化道或下消化道出血，个别患者表现为原因不明的腹泻。
科干综合征 如何诊断？
科干综合征 如何诊断根据特异性眼异常出现之后，再发生第8对脑神经症状，诊断并不困难。
科干综合征 需要做哪些常规检查1.血常规及血沉 多数患者有轻度到中度白细胞增多，约1/3的患者有嗜酸粒细胞增多，几乎所有患者血沉均增快，部分患者网织红细胞和血小板增多。 2.免疫学检查 少数患者类风湿因子、狼疮细胞阳性，免疫球蛋白和细胞免疫试验多正常。
科干综合征 需要做哪些辅助检查X线胸片可见左心扩大，全心扩大，有时可出现心力衰竭改变。心电图检查可发现左心肥厚、心肌炎、心律失常。少数患者可有肌电图异常。胃镜或乙状结肠镜检查可发现溃疡性改变。
科干综合征 要如何治疗？
科干综合征 如何治疗口服或注射糖皮质激素，可控制眼部症状和全身症状，但对第8对脑神经症状很难奏效。可用泼尼松每天1～2mg/kg。最近报道，颈交感神经切除术可缓解第8对脑神经症状。当有主动脉瓣关闭不全且无明显心力衰竭时，行主动脉瓣置换术，可获得较好疗效，延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或消化道出血，则应分别给予对症治疗。
科干综合征 要注意些什么？