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混合性结缔组织病
疾病名称:
混合性结缔组织病
疾病别名:
混合性结缔组织病;混合结缔组织病;混合型结缔组织病
英文名称:
mixed connective tissue disease
混合性结缔组织病 是什么?
混合性结缔组织病
(
mixed connective tissue disease
,简称MCTD)是近年来发现的一种
重叠综合征
,具有与其他胶原病例如
系统性红斑狼疮
、皮肌炎和
系统性硬化症
相类似的表现,但与三者中任何一个又不完全符合,不能归属于任何一种胶原病的症候群,因而称为
混合结缔组织病
。本病在临床上极少有肾脏损害表现,但在免疫学血清检查有高滴度的抗RNP抗体,而且激素治疗效果良好。
病因
症状
诊断
治疗
预防
患者留言
混合性结缔组织病 是什么原因引起的?
混合性结缔组织病 的病因
本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有
系统性红斑狼疮
、皮肌炎和
系统性硬化症
的混合表现,故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型,尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。其理由为:①本病与自身免疫疾病中
系统性红斑狼疮
、皮肌炎和
系统性硬化症
有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体,表皮基底膜处有Ig沉着,免疫荧光学检查有与
系统性红斑狼疮
相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性,而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病
系统性红斑狼疮
的肾脏病变处,部分患者可查出抗RNP抗体。
混合性结缔组织病 的发病机制
关于本病的发病机制主要有如下学说: 1.遗传家族分析证明,凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易发生混合性胶原病,而且其抑制性T淋巴细胞(T
8
细胞)功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关,当T淋巴细胞功能低下时,免疫反应基因即失去控制,结果导致体内免疫失调(体液免疫和细胞免疫失调)。当抑制性T淋巴细胞功能低下时,可引起体液免疫亢进,细胞免疫低下。T
8
细胞还可抑制自身免疫的反应性,它的功能一旦缺损,就可出现自身抗原抗体反应,形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物,又可随血液循环而到达身体其他脏器,并在那里沉淀和引起组织损伤。 2.病毒感染 病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下3个方面: (1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强,导致组织细胞破坏。 (2)病毒感染的T细胞功能受抑制,导致增强的B细胞产生抗体。 (3)宿主内源性感染或内源性病毒产物,通过病毒对HLA-B8阳性宿主的异体化作用,可把病毒种植于白细胞表面上,因而出现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应,这些反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应。病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性,刺激B细胞产生相应抗体,发生抗原抗体反应,形成免疫复合物,引起组织损伤。受病毒感染的细胞在细胞毒作用下,释放出碎片,可使机体发生自身致敏作用,因而产生抗细胞成分抗体。另外,病毒刺激淋巴细胞可产生中和因子,促使自身免疫的发生。 3.抗淋巴细胞抗体 有人发现
混合结缔组织病
患者血清中有一种抗淋巴毒抗体(抗淋巴细胞抗体)。此抗体本质是IgM,对周围T、B细胞均有破坏作用。它的活性与周围血液白细胞及淋巴细胞数呈反比,在病情活动期其活性升高,在缓解期则活性降低。有皮肤、神经、食管症状者阳性率高,但与肾脏改变、关节症状无关。 4.病理 (1)皮肤镜检可见表皮过度角化,上皮萎缩;真皮内胶原纤维水肿、增生;皮下脂肪组织有变性坏死;皮下组织小血管管壁增厚,内膜增生、肿胀,伴有不同程度的炎性浸润,血管周围纤维组织增生、透明变性。 (2)肌肉镜检有变性,横纹肌横纹不清。本病的病理特征既是
系统性红斑狼疮
、皮肌炎和
系统性硬化症
三者的综合,又有不同之处,如肌肉有不同程度的炎性改变与
系统性硬化症
不同;血管呈一般的炎症改变,无类纤维蛋白变性,又不同于
系统性红斑狼疮
。 5.中医病因病机 (1)病因:本病的病因不外为内、外两因。 内因多责之于先天禀赋不足,阴阳、气血亏虚或失衡,日久造成脏腑功能紊乱,常在外邪的诱发下而起病。或由后天饮食偏嗜,如嗜食辛辣肥甘而生湿、生热、生痰;或暴食生冷,伤及脾阳;或由劳倦过度,病后失养;或内伤情志,损及脏腑、气机等等,均可导致机体内环境的失衡而成为发病的基础。 ①先天禀赋不足:先天禀赋不足之人,阴阳失调,偏于肾阴亏虚,则属阴虚内热。外邪乘虚而入,“邪人于阴则痹”。痹阻先在阴分,阴虚为本,血虚有火。病久阴血暗耗,阴损及阳,气阴两虚,时有外感诱发,病深则阴阳两虚。 ②肾阳衰微:素体肾阳衰微,阴寒内凝,复感外邪而发。病程迁延日久者,痹阻络脉之邪可内舍于脏腑,使脏腑功能失调,元阳虚亏,真阴不足,气血虚衰,全身多部位和脏器损害,甚至危及生命。 外因多由外感六淫,或留着肌肤,闭阻关节,或内侵脏腑而导致发病。 六淫外感:素体营血不足,卫外不固,腠理不密,风寒湿之邪乘虚外袭,凝结于肤腠,阻滞于经络,致使营卫失和,气血瘀滞,痰瘀痹阻,失于濡养;或外邪郁而化热,化热则伤阴,湿热交阻或暑热由皮肤而入,酿成热毒;燥气伤津,津亏血燥。总之,风、寒、暑、湿、燥、火,外能伤肤损络,内能损及营血脏腑。 (2)病机: ①体质与发病:本病多发生于女性。女性为阴柔之体,素体阴盛阳虚,外邪入里化寒,可伤及脾肾之阳,水湿不化,故可见肢体肿胀;阳虚血运无力推动,一可以阻滞于脉络出现关节筋骨疼痛,二能留滞于肌肤出现瘀点、瘀斑;脾阳亏虚,中州失运,可以出现四肢肌肉酸疼、乏力。女性致病的另一个特点为情志因素,忧思郁怒,暗耗阴血,日久化热,所以也可有阴液亏虚而生热的表现,如长期发热、口鼻眼干涩、皮肤斑疹等。 此外,先天禀赋和后天调摄对体质都是重要的影响因素,有时可以引起机体阴阳的转化,而增加疾病表现的复杂性,临床当详细辨别。 ②内侵脏腑,变化多端 本病开始常表现为肾的阴阳失衡,随着疾病的发展,可以累及各个脏腑并产生多种病理产物。伤及脾胃可见
腹胀
、纳呆、
便秘
;伤及肺者可出现胸闷、憋气、呼吸困难;累及心者可见惊悸、怔忡甚则胸痛;累及肝者可见胁肋胀痛、嗳腐吞酸;肾脏损害加重则可见小便不利、水肿等证。气机运行不畅可见
腹胀
、
腹痛
、咳嗽、气喘;气化不利,津液停着则为痰,痰留脉中则可化瘀。 ③瘀血痰阻:由于病久气血运行不畅,而致血停为瘀,湿凝为痰。痰瘀互结,复感外邪,内外互结,阻
闭经
络、肌肤、关节、血脉,甚至脏腑。阻塞上焦,心
肺损伤
,气喘胸闷,胸痛心悸;阻于中焦,脾胃受损,运化失职,胃纳不佳,生血不足,血虚有火,热迫血行,血不循经,溢于脉外则衄血、紫斑、皮疹或见血尿;阻于下焦,肝肾受损,精华流失,则腰酸浮肿,
腹水
贫血;上入巅脑则偏瘫
癔病
。痰瘀互结,流注关节可见关节疼痛,停于皮下可见皮下结节,阻于咽部则可见
吞咽困难
,阻于胸胁则可见症瘕积聚。痰瘀交阻或瘀热内生,凝聚皮表肌腠,气
血痹
。
流行病学表现
混合性结缔组织病
从儿童到老年都可罹患,年龄从4岁至80岁,平均37岁,80%的患者为女性,目前还未发现不同种族间发病的差别,
混合性结缔组织病
的患病率尚未见报道。
混合性结缔组织病 有哪些症状表现?
混合性结缔组织病 有哪些临床表现
典型的临床表现为雷诺现象、多关节炎或多关节痛、手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样、食管运动功能低下和有多发性肌痛、肺部病变。本病起病方式变化多端,多数以雷诺现象为最早表现,但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者。还有的病人是以发热、多关节炎为早期主诉,有的病人则以红斑皮损、发热、
心肌炎
、
心律失常
、全身淋巴结肿大为早期特征(图1,2)。
系统性红斑狼疮
、皮肌炎和
系统性硬化症
,三者的表现可以同时存在,也可分别在相隔数月或数年出现,有多器官受累的特征。 1.关节表现 93%~96%的患者有关节痛,其中2/3有明显的关节炎,多数病人不出现关节畸形,仅有个别患者呈典型
类风湿关节炎
改变,出现皮下结节,甚至可造成关节畸形。 2.皮肤表现 以雷诺现象最多见,占84%~87%,而且常为本病的初始或先驱症状。手指肿胀,伴有局部皮肤变紧、增厚者占47%~88%,手指皮肤轻度或中度硬化。手指尖呈圆锥状,外观呈腊肠样。有的患者可出现肢端疼痛性糜烂、坏死或溃疡,出现
系统性红斑狼疮
样红斑,毛细血管扩张,手指萎缩性红斑性斑点,皮肌炎样的眼眶性红斑,散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。 3.肌肉表现 肌肉疼痛以腰背部、肩胛部、四肢近端最常见。多数病人既有主观疼痛又有触痛,只是表现程度不同,常伴有肌无力。有的病人表现为主观肌痛而无触痛。有时临床上不出现肌痛,但肌肉活检呈炎症性肌病改变,同时血清肌酶升高。 4.消化系统表现 约2/3的患者食管运动功能低下,表现为吞咽干食物时胸骨后有阻塞感或钝痛,卧位时更明显。后期伴发食管炎,吞咽食物时可有不同程度的疼痛感。也可有肠道运动功能低下,表现为
腹痛
、
腹胀
与
便秘
交替出现等。部分患者可有轻度到中度肝、
脾大
。 5.呼吸系统表现 轻者无呼吸道症状,严重者活动后呼吸困难,出现
肺动脉高压
、胸膜炎等。查体可闻及湿啰音和干啰音。 6.循环系统表现 心脏受累很少见。多数表现为心包炎、
心肌炎
、全心炎或瓣膜性心脏病。 7.泌尿系统表现 文献报道肾脏受累少见(0%~10%),有的虽有损害但其程度也很轻微。然而也有个别患者可死于进行性肾功能衰竭。有的呈持续性或间歇性蛋白尿、镜下血尿、颗粒管型、红细胞管型。如进行肾穿刺活检,则可见弥漫性
膜性肾小球肾炎
、局灶性肾炎或仅有血管间质细胞增生,镜检为高血压性血管改变、肾小球细胞增生及局限性基膜增厚,伴有明显的血管内膜增生和管腔闭塞。 8.泌尿系统表现 约10%的患者有神经系统症状,常见为
三叉神经痛
。有时可出现一过性精神失常、多发性周围神经痛、
脑梗死
、无菌性
脑膜炎
、抽风等。
混合性结缔组织病 如何诊断?
混合性结缔组织病 如何诊断
本病目前尚无明确和统一的诊断标准,主要依据综合判断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛、雷诺现象、无固定部位肌肉疼痛、不明原因的手指肿胀、不同程度的贫血及血沉增快,或病人同时有
系统性红斑狼疮
、皮肌炎、
系统性硬化症
三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能,应进行ANA检查,凡滴定度大于1∶160,且呈斑点型,抗RNP抗体滴定度升高,即可确诊。 1987年Sharp对该病提出如下诊断标准: 1.主要标准 (1)肌炎(重度)。 (2)肺部累及①CO弥散功能<70%;②
肺动脉高压
;③肺活检显示增殖性
血管损伤
。 (3)雷诺现象或食管蠕动功能降低。 (4)手肿胀或手指硬化。 (5)抗ENA抗体滴度≥1∶10000,抗UIRNP抗体阳性,抗Sm抗体阴性。 2.次要标准 (1)脱发。 (2)白细胞减少或小于4×10
9
/L。 (3)贫血血红蛋白女性<l00g/L,男性<120g/L。 (4)胸膜炎。 (5)心包炎。 (6)三叉神经病变。 (7)关节炎。 (8)颊部红斑。 (9)血小板减少<100×10
9
/L。 (10)肌炎(轻度)。 (11)既往有手背肿胀史。 3.确诊 (1)临床4个主要标准。 (2)血清学抗RNP抗体阳性,滴度>1∶4000,除外抗Sm抗体阳性。 4.可能诊断 (1)临床: ①3个主要标准。 ②2个主要标准(1,2或3)及2个次要标准。 (2)血清学抗RNP抗体阳性,滴度>1∶1000。 5.可疑诊断 (1)临床: ①3个主要标准。 ②2个主要标准。 ③1个主要标准或3个次要标准。 (2)血清学抗RNP抗体阳性,滴度≥1∶100。
混合性结缔组织病 需要做哪些常规检查
1.血常规及血沉 白细胞一般正常或下降,若合并感染,白细胞可升高。红细胞可有轻度或中度下降,血小板也可降低病情活动时血沉增快。 2.尿常规 部分患者有少量蛋白尿、红细胞,有时可见管型。 3.生化学检查 肌肉受累时常见血清肌酶(谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶)升高,3/4患者蛋白电泳示γ球蛋白升高。 4.免疫学检查 荧光抗核抗体滴定度升高,而且呈斑点型。血清补体水平正常。抗dsDNA抗体12%为阳性。E-玫瑰花结试验及植物血凝素(PHA)试验多数偏低,血凝试验测得可提取的核抗原(ENA)抗体滴定度均很高(1∶1000~1∶100万),而系统性红斑狼疮滴定度低(1∶10~1∶l000)。可提取的核抗原(ENA)抗体和抗核糖核蛋白(RNP)抗体滴度升高,对本症的临床诊断有重要意义。皮肤荧光检查可见到免疫球蛋白沉积及斑点型上皮核染色。少数患者
类风湿因子
、狼疮细胞、Coomb试验阳性。
混合性结缔组织病 需要做哪些辅助检查
1.心电图检查 多数为窦性心动过速,个别患者呈心肌炎性改变或室性期前收缩、心房纤颤、游走性心律、冠状动脉供血不足等改变。 2.肌电图检查 2/3患者呈不同程度的炎症性肌病改变。 3.X线检查 (1)胸部摄片:两肺呈肺间质性改变,多见于两下肺野,增粗的肺纹理交织成细网状。30%的患者可出现不规则大小的片状阴影,有时可有少量胸腔积液。心脏在病程早期或活动期表现为心包积液或心肌炎,心脏阴影呈普遍性扩大,搏动消失或减弱。(2)钡餐检查:食管主要改变为蠕动减弱,甚至消失,管腔松弛扩张,钡剂通过缓慢,滞留时间长,以中下段为明显。小肠表现肠管扩张,黏膜皱襞变粗、紊乱及蠕动减慢,钡剂散在,类似小肠吸收不良综合征。 4.肺功能测定 2/3患者表现气体弥散功能下降,约半数患者有限制性通气功能障碍。 5.其他 当发现有甲状腺肿大时,要进行甲状腺活组织检查。若活检病理切片见腺泡内胶质减少,腺泡被组织细胞和巨细胞肉芽肿所替代,腺泡间有不同程度的淋巴-细胞、
浆细胞
浸润和纤维化,则为合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎的可靠证据。
混合性结缔组织病 容易与哪些疾病混淆
本病与
系统性红斑狼疮
、皮肌炎、
系统性硬化症
有相似之处,因此应注意与上述疾病鉴别。可依靠临床特征表现及免疫学特异检查,必要时再结合组织学病理变化,一般不难鉴别。仅靠临床症状而与
系统性红斑狼疮
相关的
重叠综合征
鉴别颇为困难。现将本病与
系统性红斑狼疮
相关的
重叠综合征
列表鉴别如下(表1):
本病还须与成人Still病、血管炎类疾病鉴别,后二者可提取性核抗原(ENA)抗体、抗RNP抗体阴性。
混合性结缔组织病 要如何治疗?
混合性结缔组织病 如何治疗
1.西医治疗 (1)糖皮质激素:
泼尼松
30~60mg/d,分3次口服。待症状控制后,可用
泼尼松
每天20mg维持治疗。若合并感染,除加用有效的抗生素外,还可适当增加激素用量,可用
氢化可的松
每天50~100mg或
地塞米松
每天5~10mg静脉滴注,待症状控制后仍用
泼尼松
每天20mg维持治疗。 (2)免疫抑制药:可适当应用
环磷酰胺
、
环孢素
A等药物治疗,用法基本同SLE治疗。 (3)对症关节炎症状明显时,用
双氯芬酸
(扶他林)每天75~100mg,分3次口服,或
吲哚美辛
每天75~100mg,分3~4次口服,可很快缓解关节症状。但有消化道溃疡病人必须慎用或禁用,以免引起消化道出血。合并舍格伦综合征时,其局部治疗方法同舍格伦综合征。 2.中医治疗 (1)辨证论治: ①湿热蕴结: 主症:肢体、关节肿胀、疼痛,皮肤斑疹,肌肉酸痛、乏力,可伴发热,心烦,胸脘痞闷,口舌生疮,小便黄赤,舌质红,舌苔黄腻,脉濡数。 治法:清热解毒,利湿通络。 方药:白虎加苍术汤合清瘟败毒饮。
黄芩
12g,黄连9g,栀子12g,连翘12g,生石膏30~60g,知母12g,生地12g,玄参12g,牡丹皮15g,赤芍15g,苍术12g,水牛角10g(研末冲服),甘草6g。 加减:关节肿胀、疼痛明显者,可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;发热较重者,可加金银花、蒲公英、
板蓝根
、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明显者,可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等;肌肉无力明显者,可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。 ②痰瘀凝滞: 主症:手指肿胀,皮肤发硬或有瘀斑,关节疼痛或伴肿胀,皮下结节,咽中如有物梗阻,吞咽困难,或有胁下症瘕,或惊悸怔忡,或有头痛,舌质暗,舌苔白腻,脉弦滑。 治法:活血祛瘀,理气消痰。 方药:活络效灵丹合导痰汤加减。 当归18g,
丹参
15g,乳香12g,没药12g,制半夏12g,胆南星9g,枳实12g,陈皮15g,茯苓15g。 加减:皮肤瘀斑明显者,可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等;指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等;惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、
远志
等;胁下包块明显者可加桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、蛰虫、虻虫等;头痛明显者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等。 ③脾肾阳虚: 主症:关节、肌肉酸痛、无力,手指肿胀发亮或变硬,或有指端溃破、创面暗红;皮肤暗红色斑疹;或见心慌、胸痛。或伴有形寒肢冷,咳喘气短,腰膝酸软,周身浮肿,或腹胀腹痛,纳呆便溏,小便清长,舌质淡,舌苔薄白,脉沉弱。 治法:温补脾肾。 方药:
右归丸
加减。 熟地12g,山药12g,山茱萸12g,枸杞子12g,鹿角胶10g(烊化),杜仲15g,菟丝子15g,当归15g,肉桂12g,制附子9g,白术15g,
人参
9g(另煎兑服)。 加减:关节疼痛明显者,可加牛膝、延胡索、穿山甲、王不留行、皂刺、鸡血藤、秦艽、羌活、独活、威灵仙、稀莶草等;浮肿明显者,可加茯苓、泽泻、车前子、薏苡仁、防己、泽兰、木通、牛膝等;皮肤斑疹可加艾叶、灶心土、三七、蒲黄等;肌肉无力明显者,可加黄芪、党参、黄精、白芍、阿胶、茯苓等。 ④肝肾阴虚: 主症:关节酸痛,肌肉疼痛、无力;手指肌肉变薄,皮肤发硬;皮肤斑疹,或有口渴咽干,目睛干涩;或惊悸怔忡;或见头痛,抽搐;或伴形消颧红,腰膝酸软,五心烦热,胁肋隐痛,耳鸣耳聋;或有大便干,小便黄;舌质红,舌苔少,脉弦细数。 治法:滋补肝肾。 方药:
左归丸
合滋水清肝饮加减。 生地12g,熟地12g,山茱萸12g,山药15g,枸杞子15g,牛膝15g,菟丝子12g,牡丹皮12g,泽泻12g,栀子12g,当归15g,白芍12g,龗板胶6g(烊化)。 加减:斑疹明显者,可加紫草、玄参、白茅根、白及、小蓟、侧柏叶、茜草等;口干欲饮、目睛干涩、皮肤干燥者,<
混合性结缔组织病 要注意些什么?
混合性结缔组织病 如何预防
1.一级预防 (1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。 (2)加强营养,补充维生素。 (3)注意保暖,避免受风寒侵袭。 2.二级预防 (1)早期诊断:MCTD目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位的肌肉疼痛,不明显的手指肿胀,不同程度的贫血及血沉增快,原因不明的肺弥散功能下降或同时出现
系统性红斑狼疮
、多发性肌炎、
系统性硬化症
三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能,进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查,有利于MCTD的早期诊断。 (2)早期治疗:由于本病有多系统、多器官损害的特点,临床表现、病变程度差异很大,因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定,强调个体化治疗。 ①出现关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少,轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。 ②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药,如布洛芬或萘普生控制。而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者,则宜及早应用金制剂或青霉胺。 ③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。 ④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平、硫氮革酮可减轻症状及减少发作。 ⑤出现重度肌炎者,则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。 ⑥MCTD的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征,必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。 ⑦中医辨证论治。 3.三级预防 (1)坚持正规治疗,并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。 (2)坚持功能锻炼,增强自身免疫功能。 (3)生活应有规律,劳逸适度,症状显著时可适当休息。 (4)注意肢端保暖,避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。
混合性结缔组织病 易引发哪些并发症
约1/3的患者有发热,6%~7%的患者伴有
舍格伦综合征
和慢性淋巴性甲状腺炎。偶见全身淋巴结肿大。
混合性结缔组织病 预后注意事项
本病比其他风湿病预后较好,一般病程可持续十到数十年。其主要死亡原因为
肺动脉高压
、其他肺病、肺源性心脏病、心力衰竭和心包填塞等。 妊娠时患者病情可加剧,胎儿死亡率提高,可有
自发性流产
和死胎。 发生在儿童的
混合结缔组织病
病情较重,多累及心、肾,关节炎亦常见,可有严重血小板低下,危害极大。
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风湿科
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