疾病名称:混合性结缔组织病
疾病别名:混合性结缔组织病;混合结缔组织病;混合型结缔组织病
英文名称:mixed connective tissue disease
混合性结缔组织病 是什么?

系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症,三者的表现可以同时存在,也可分别在相隔数月或数年出现,有多器官受累的特征。 1.关节表现 93%~96%的患者有关节痛,其中2/3有明显的关节炎,多数病人不出现关节畸形,仅有个别患者呈典型类风湿关节炎改变,出现皮下结节,甚至可造成关节畸形。 2.皮肤表现 以雷诺现象最多见,占84%~87%,而且常为本病的初始或先驱症状。手指肿胀,伴有局部皮肤变紧、增厚者占47%~88%,手指皮肤轻度或中度硬化。手指尖呈圆锥状,外观呈腊肠样。有的患者可出现肢端疼痛性糜烂、坏死或溃疡,出现系统性红斑狼疮样红斑,毛细血管扩张,手指萎缩性红斑性斑点,皮肌炎样的眼眶性红斑,散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。 3.肌肉表现 肌肉疼痛以腰背部、肩胛部、四肢近端最常见。多数病人既有主观疼痛又有触痛,只是表现程度不同,常伴有肌无力。有的病人表现为主观肌痛而无触痛。有时临床上不出现肌痛,但肌肉活检呈炎症性肌病改变,同时血清肌酶升高。 4.消化系统表现 约2/3的患者食管运动功能低下,表现为吞咽干食物时胸骨后有阻塞感或钝痛,卧位时更明显。后期伴发食管炎,吞咽食物时可有不同程度的疼痛感。也可有肠道运动功能低下,表现为腹痛、腹胀与便秘交替出现等。部分患者可有轻度到中度肝、脾大。 5.呼吸系统表现 轻者无呼吸道症状,严重者活动后呼吸困难,出现肺动脉高压、胸膜炎等。查体可闻及湿啰音和干啰音。 6.循环系统表现 心脏受累很少见。多数表现为心包炎、心肌炎、全心炎或瓣膜性心脏病。 7.泌尿系统表现 文献报道肾脏受累少见(0%~10%),有的虽有损害但其程度也很轻微。然而也有个别患者可死于进行性肾功能衰竭。有的呈持续性或间歇性蛋白尿、镜下血尿、颗粒管型、红细胞管型。如进行肾穿刺活检,则可见弥漫性膜性肾小球肾炎、局灶性肾炎或仅有血管间质细胞增生,镜检为高血压性血管改变、肾小球细胞增生及局限性基膜增厚,伴有明显的血管内膜增生和管腔闭塞。 8.泌尿系统表现 约10%的患者有神经系统症状,常见为三叉神经痛。有时可出现一过性精神失常、多发性周围神经痛、脑梗死、无菌性脑膜炎、抽风等。