疾病名称：硬皮病
疾病别名：硬皮病；硬皮症；痹症；胶原沉着病；皮痹；系统性硬化症；血痹；diffuse systemic sclerosis；progressive systemic sclerosis；进行性全身性硬化症；进行性系统性硬化症；弥漫性系统硬化；全身性硬皮病；系统性硬化
英文名称：scleroderma
硬皮病 是什么？
硬皮病(scleroderma，Scl)是一种皮肤和内脏器官的结缔组织发生纤维化、硬化，最后萎缩的自身免疫性结缔组织病。该病分为局限性和系统性两大类。前者是以皮肤硬化为惟一或主要表现，又称为硬斑病(morphea)；后者又称系统性硬化病(systemic sclerosis)是一个多系统疾病，同时发生血管异常、结缔组织硬化和萎缩及自身免疫异常。临床表现为皮肤发硬、紧绷，其内脏累及程度和范围决定该病的预后。系统性硬化病又分为3个亚型：弥漫型皮肤系统性硬化病、局限型皮肤系统性硬化病和无硬皮型系统性硬化病。由于多数患者并不是进行性的，因此过去所谓的进行性系统性硬化病这一病名已废用。如同时发生钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指(趾)硬化症和毛细血管扩张等症状，称为CREST综合征。系统性硬化病的发病无地区和人种差异。我国发病率仅次于类风湿性关节炎和红斑狼疮而居第3位。发病年龄大多在30～50岁之间，女性比男性多3～4倍。该病的病因和发病机制不明，多数同遗传、自身免疫、血管病变及结缔组织代谢异常等因素有关，也可能同内分泌障碍、接种因素、外伤及感染等因素有关。 硬皮病的皮肤发生硬、厚、萎缩的改变。病因不同，命名也不同。因免疫性异常引起的硬皮病，称为系统性硬化(systemic sclerosis，SSc)，因某些化学物质、药物、代谢异常、环境因素、职业等原因引起的皮肤纤维化，则称为硬皮病样疾病(或综合征)。其尚未有统一的分类，一般依其病因及临床表现进行分类，见表1。
表1中5类，一般而言，前两者为硬皮病，后三者为相关疾病。由于系统性硬化最为常见且对人体危害较大，本文只论述系统性硬化。 系统性硬化是指结缔组织增生不仅造成皮肤真皮层增生导致皮肤肿胀变厚变硬，而且由于内脏的弥漫性结缔组织异常增生累及血管、肺、消化道、肾、心等，而出现内脏受损的症状。系统性硬化又分为两型：弥漫皮肤型、局限皮肤型。SSc是一个发病率不太高的结缔组织病。女性患者数倍于男性，美国的资料报道年发病率为2～14/100万人口，而患病率为4～290/100万人口，并有逐年增高之势。北京协和医院报道发病年龄以35～45岁最多见(占40%)，20以下及60岁以上者发病极少，儿童中发病更少。本病的存活率与皮肤受损范围有关，局限皮肤型的10年以上存活率为50%，而弥漫皮肤型仅15%。 中医无此病名，根据其临床症状及病情过程，属“痹病”中“皮痹”范畴，如累及器官、内脏，则属“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等脏腑痹的范畴。
表1中5类，一般而言，前两者为硬皮病，后三者为相关疾病。由于系统性硬化最为常见且对人体危害较大，本文只论述系统性硬化。 系统性硬化是指结缔组织增生不仅造成皮肤真皮层增生导致皮肤肿胀变厚变硬，而且由于内脏的弥漫性结缔组织异常增生累及血管、肺、消化道、肾、心等，而出现内脏受损的症状。系统性硬化又分为两型：弥漫皮肤型、局限皮肤型。SSc是一个发病率不太高的结缔组织病。女性患者数倍于男性，美国的资料报道年发病率为2～14/100万人口，而患病率为4～290/100万人口，并有逐年增高之势。北京协和医院报道发病年龄以35～45岁最多见(占40%)，20以下及60岁以上者发病极少，儿童中发病更少。本病的存活率与皮肤受损范围有关，局限皮肤型的10年以上存活率为50%，而弥漫皮肤型仅15%。 中医无此病名，根据其临床症状及病情过程，属“痹病”中“皮痹”范畴，如累及器官、内脏，则属“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等脏腑痹的范畴。
3.中医病因病机 本病的病因主要是先天不足，脾肾阳虚，或外感湿热，湿重于热，湿邪伤阳，或内有沉寒痼冷，或卫外不固，外感风寒湿邪，邪阻卫阳，邪阻脉络，而导致营卫不和，气血不通，进则累及脏腑失调，阳气虚衰，又可产生痰凝水聚等病理产物。 (1)风寒阻络：先天禀赋不足，卫气不固，风寒外袭，伤于肺卫，阻于脉络，营卫不和，脉络不通，则可出现身痛、肢肿、皮硬、咳嗽、咳痰等。 (2)脾肾阳虚，寒凝血瘀：风寒外袭，或先天禀赋不足，脾肾阳虚，或劳伤过度，阳气虚衰，寒从内生，寒则收引，寒则凝滞，血流不通，收引则经脉气血不畅，故可导致血瘀，络脉受阻，则四末发凉，皮肤遇冷变白变紫，皮硬不仁，甚则肌肉及皮肤失养而肌瘦皮薄，毛发脱落，色素沉着。 (3)痰浊阻络：寒邪伤肺，肺卫受损，肺气不宣，津液难输，聚而为痰；或脾肾阳虚，化浊不能而痰浊内蕴。若此痰浊阻于皮肤脉络，筋脉皮肤失养，则可发生本病。 (4)气滞血瘀：郁怒日久，情志不舒，可导致气滞血瘀，血瘀阻络使气血不能养肤泽毛，故皮肤失荣而变硬变薄，皮肤变硬则张口困难，气郁不能运血达于四末则肢冷，身痛，甚则筋脉挛急。 (5)湿热阻络：初起外感湿热，湿重于热，湿邪损伤阳气，逐渐出现温煦不足皮肤发紧，所以关节由红肿变为白肿，为本病另一种情况之初起。 本病初起病邪在表，但邪留日久阻碍气机，血流不畅，渐使肺、脾、肾受累，开始以湿热、寒凝、脉络瘀滞为主，进则阳损及阴，阴损及阳，可成劳损。损及脏腑者，病多危笃。
(2)硬化期(indurative phase)：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指、手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起。面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短。可出现溃疡。可产生手指屈伸受限。胸部紧束感，患处皮肤可发生色素沉着和色素减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开始，向周围扩展，累及上臂、肩、腹和腿。通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰(图6)。
(3)萎缩期(atrophic phase)：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化(图7，8，9)。
以上为
(3)雷诺现象与
3.肌肉、关节及骨病变 (1)肌肉病变：
(2)关节炎：关节炎多发生在手指、腕、膝、踝等四肢关节，关节痛亦可以是
(2)食管：80%～90%患者有食管功能异常，常见症状是
主要标准：近端硬皮如手指、掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚、绷紧和硬化。 这类变化可累及四肢、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)。 次要标准： (1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。 (2)手指凹陷性瘢痕或指垫变薄：缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失。 (3)双肺基底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状、线形或结节状密度增高影，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。 2.CREST综合征 具有5大特征性表现：皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。具备其中3条或3条以上的特征性表现，再加上抗着丝点抗体阳性。可以确定诊断。