小儿发作性舞蹈手足徐动症 -儿科-上药总部首页

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当前位置 >儿科 >小儿发作性舞蹈手足徐动症

疾病名称：小儿发作性舞蹈手足徐动症

疾病别名：小儿发作性舞蹈手足徐动症；小儿不自主运动综合征；小儿发作性舞蹈手足徐动综合征；小儿发作性舞蹈指划样动作；小儿继发性阵发性多动症；小儿家族性阵发性多动症；小儿局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症；小儿运动

英文名称：pediatric paroxysmal choreoathetosis

小儿发作性舞蹈手足徐动症是什么？

发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作，又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病，从儿童期开始发病，极为罕见。

小儿发作性舞蹈手足徐动症是什么原因引起的？

小儿发作性舞蹈手足徐动症的病因本病征是常染色体显性遗传性疾病，病因未明。发作的诱因常为突然活动、疲劳和注意力高度集中等。

小儿发作性舞蹈手足徐动症的发病机制冯斌所报道的家系中具有：①每代都有患者；②两性均有发病；③先证者的父、兄、堂兄、堂叔患同类病征；④没有此病征的后代与正常人婚配，其子女中未发现此类病征者。以上几点说明，本病征是常染色体显性遗传性疾病。

流行病学表现1940年由Mount和Reback首先报道，1994年国内冯斌等确诊一例并进行追踪调查，在整个家族中发现11例本病征患者和3例可疑者，作了家系报道(图1)。

小儿发作性舞蹈手足徐动症有哪些症状表现？

小儿发作性舞蹈手足徐动症有哪些临床表现本病征的临床特点有以下几点： 1.儿童期起病，有家族史首发多在儿童期起病，冯氏所报道的家系中，大多在7～9岁、少数于13～15岁起病。有家族史，多为常染色体显性遗传。 2.多有诱发因素如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。 3.发作前有预兆发作前常有短暂的感觉性先兆，如飘浮感等。 4.发作时主要表现发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。 5.发作为时短暂每次发作的持续时间少于10s，但一天可发作多次。 6.无意识丧失发作时无意识丧失，发作间歇期完全正常。 7.可有不完全的自制能力多次发作后，有的患者可找到避免或减轻发作的方法。 8.有自行缓解的趋势进入老年后有自行缓解的趋势。 9.不影响智能发育虽从儿童期起病，但对患儿的智能发育并无影响，冯氏的11个病例中就有一名博士生、3名大学生。 10.抗癫痫药有效本病呈非癫痫，但各种抗癫痫药常有良好疗效。

小儿发作性舞蹈手足徐动症如何诊断？

小儿发作性舞蹈手足徐动症如何诊断根据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等，可以做出诊断。

小儿发作性舞蹈手足徐动症需要做哪些常规检查血生化、肝功能、铜蓝蛋白等检查均无异常，血中棘红细胞阴性等。

小儿发作性舞蹈手足徐动症需要做哪些辅助检查心电图、B超、X线检查均无异常。脑电图发作时检查可有异常，呈癫痫样脑电图。

小儿发作性舞蹈手足徐动症容易与哪些疾病混淆1.癔病在对本病认识不足之前常易误诊为癔病。发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病，发作有特殊的诱因、发作时间短暂、家族遗传史明显、暗示治疗无效等特点，可与癔病相区别。 2.癫痫发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无意识障碍可与癫痫大、小发作相鉴别。 3.其他此外还需与反射性癫痫、猝倒症、手足搐搦症、急慢性舞蹈病、先天性肌强直和周期性家族性麻痹等鉴别。

小儿发作性舞蹈手足徐动症要如何治疗？

小儿发作性舞蹈手足徐动症如何治疗本病虽非癫痫，但用各种抗癫痛药物均有较好疗效，特别是氯硝西泮(氯硝基安定)。对于运动诱发性的患儿，小剂量抗癫痫药物有较好效果，如苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸钠、氯硝西泮(氯硝基安定)等，也有的用左施多巴、氟哌啶醇有效。常用抗癫痫药卡马西平。

小儿发作性舞蹈手足徐动症要注意些什么？

小儿发作性舞蹈手足徐动症如何预防本病征病因不明，常有家族史，应做好遗传病咨询工作。

小儿发作性舞蹈手足徐动症易引发哪些并发症患者的工作和生活常受一定程度的影响，除突然发作会在人前丢丑，出现尴尬局面外，甚至可出现意外危险，因此患者有较沉重的烦恼和精神、心理压力。

小儿发作性舞蹈手足徐动症预后注意事项本病征预后较好，一方面对智能发育无影响，再则可活到老年并能自行缓解。

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