疾病名称：小儿原发性脑干损伤
疾病别名：小儿原发性脑干损伤
英文名称：pediatric primary brain-stem injury
小儿原发性脑干损伤 是什么？
CMKD
小儿原发性脑干损伤 是什么原因引起的？
小儿原发性脑干损伤 的病因主要原因是坠落、撞击引起，新生儿由产伤引起，可分为原发性脑干损伤和继发性脑损伤，由脑移位或脑疝引起的压迫性损伤、弥漫性脑肿胀等。
小儿原发性脑干损伤 的发病机制由外力直接引致脑组织移位使脑干撞击在坚硬的颅底斜坡或小脑幕游离缘；或由旋转的剪切应力导致的脑干本身的扭转、牵拉造成的损伤。小儿颅骨在受到直接暴力冲击时，其颅骨变形度大，可使脑室内的脑脊液产生强烈的冲击波，造成中脑导水管周围或四脑室底的液压冲击伤，也是原发性脑干损伤的一种重要原因。原发性脑干损伤多位于一侧脑干的被盖部或中央部，局部可见不同程度的挫裂伤伴灶性出血和水肿，后期可因血供障碍导致缺血梗死，出现软化坏死，周围可有胶质细胞增生。弥漫性轴索损伤也属于原发性脑干损伤的一种类型，系头部受到加速性旋转外力时，剪切应力造成的弥漫性神经轴索的挫伤。病理改变主要位于脑的中轴部分，即胼胝体、大脑脚，脑干及小脑的上脚，表现为白质传导束的挫伤、出血和水肿。 镜下改变常因患者的存活期限表现3种形式： 1.短期存活数天的患者 表现为轴突的崩解、轴浆的溢出，随后出现大量沿白质传导束分布的轴突回缩球。 2.中期存活数周的患者 表现为沿白质束分布的“小串样”小胶质细胞的浸润。 3.以植物生存状态存活数月的患者 表现为脑干长传导束的“瓦勒”退变和胶质的增生。
流行病学表现每年大约每10万儿童中有10人死于头部外伤，在5岁以下年龄组头部外伤发生率为每年150/10万，5～10岁年龄组和10～15岁年龄组的发病率均为每年100/10万。在各年龄组男性均高于女性。
小儿原发性脑干损伤 有哪些症状表现？
小儿原发性脑干损伤 有哪些临床表现脑干内积聚众多重要的脑神经核团、网状结构及运动、感觉神经传导束，是生命的中枢所在，受到损伤可出现一系列威胁患儿生命的临床症状和体征。 1.意识障碍 患儿多在伤后立即进入持续昏迷状态，昏迷程度较深，轻者对强痛刺激可有反应，重者一切生理反射消失，四肢软瘫，进入濒死状态，多由脑干网状上行激动系统受损所致。 2.生命体征改变 脑桥中有呼吸节律调节中枢和长吸中枢，脑干受损后可出现呼吸节律不规则、陈施呼吸或抽泣样呼吸；延髓外侧网状区的呼气或吸气神经元在受到损伤后，可出现呼吸暂停、呼吸变慢变浅等呼吸功能障碍。延髓首端腹外侧区(rVLM)是脑内调节心血管活动的关键中枢，对于维持正常的血压和心率起重要作用，当此区受到挫伤时，可出现血压下降、心率失常或心搏骤停。脑干损伤引起自主神经中枢障碍时，可出现中枢性高热、消化道应激性溃疡，顽固性嗝逆。 3.眼球运动和瞳孔的改变 损伤中脑的动眼神经核、脑桥中的展神经核或侧视中枢时，可出现眼球分离、双眼同向凝视和同向运动障碍，头眼水平运动反射消失；瞳孔可时大时小双侧交替变化，或极度缩小成针状，也可散大固定或二侧不等大，瞳孔形状可不规则，对光反射多消失。 4.锥体束征 由于脑干内锥体束损伤可出现肢体的瘫痪，肌张力增高、腱反射活跃、浅反射消失，一侧或双侧病理征可阳性。当原发性脑干损伤严重时，也可出现一切生理反射消失，肌张力松弛。 5.去大脑强直 是中脑损伤的重要体征，中脑前庭核水平有促进伸肌收缩的中枢，而中脑的红核及周围的网状结构是伸肌收缩抑制中枢，二者之间的横断性损伤即可出现去大脑强直，表现为全身肌张力增高，阵发性四肢过度伸直，头后仰呈角弓反张，外界稍有刺激即可诱发，重者呈持续强直。
小儿原发性脑干损伤 如何诊断？
小儿原发性脑干损伤 如何诊断颅脑外伤后即陷入持续深度昏迷，出现眼球分离、瞳孔大小多变；生命体征紊乱明显；去大脑强直发作、角弓反张；四肢肌张力增高，病理征阳性；如果CT排除颅内血肿，腰穿压力不高，则原发性脑干损伤诊断可成立。
小儿原发性脑干损伤 需要做哪些常规检查颅内压持续监测有助于鉴别原发性和继发性脑干损伤，前者多为颅内压正常，后者多表现为颅内压增高。
小儿原发性脑干损伤 需要做哪些辅助检查1.脑干听觉诱发电位 能够准确的反映脑干损伤的平面和程度，多表现为损伤平面以上听觉波的传导异常或消失；而且还有助于预后的判断，有报道外伤后深度昏迷的患儿，如果听觉诱发电位有异常发现，69%的患儿能恢复，3l%的患儿将死亡，而听觉诱发电位根本无反应者，100%的患儿将死亡。 2.CT 可见脑干被盖部或导水管周围小的不规则斑点状高密度出血灶，周围有低密度水肿区，脑干肿胀，脑池闭塞。 3.MRI 急性期极少做此项检查，可表现为脑干内短T1与长T2高信号的出血改变，对脑干中细微损害显示优于CT；晚期(数月乃至数年)后可因弥漫性轴突变性而导致脑干变细。 4.脑干生理或病理反射的检测 病理性掌颏反射的出现提示脑干皮质-皮质下区平面的损伤；睫脊反射、掌颏反射的消失提示损伤已延及间脑平面；额眼轮匝肌反射消失和角膜下颌反射出现为间脑-中脑水平的受累；瞳孔对光反射消失和角膜下颌反射出现提示损伤扩及中脑水平；角膜反射和咀嚼肌反射的消失是脑桥水平受损的表现；眼心反射并以上各种反射都消失是损伤直达延髓的征象。
小儿原发性脑干损伤 容易与哪些疾病混淆与颅内出血症相鉴别，借助脑CT检查可鉴别。
小儿原发性脑干损伤 要如何治疗？
小儿原发性脑干损伤 如何治疗原发性脑干损伤的治疗原则与重度脑挫裂伤基本相同，主要是非手术支持治疗。急性期首先是维持生命体征的平稳，要保持呼吸道的通畅，深度昏迷的患儿要尽早气管切开，对呼吸功能不全者，可应用呼吸兴奋剂和机械通气辅助呼吸，同时要维持血压、心率和水电解质等内环境的稳定；其次是减轻脑水肿和脑肿胀，除了应用激素和高渗性脱水药物治疗外，可采取人工冬眠亚低温治疗，有助于降低脑组织的代谢率，增加其缺氧的耐受能力，减轻脑肿胀。对于脑干损伤后出现的去皮质强直和肌张力增高要及时控制，以免加重缺氧和脑水肿，可用抗癫痫药或镇静药治疗。病情平稳恢复期，应着重脑干功能的改善，可进行高压氧舱治疗和促进脑组织代谢的药物治疗，如：应用胞磷胆碱、脑蛋白水解物(脑活素)及三磷腺苷能量合剂等，还应当注意防止褥疮、肺炎和泌尿系感染等并发症的出现。