疾病名称：小儿IgA肾病
疾病别名：小儿IgA肾病；小儿IgA肾小球肾炎；小儿免疫球蛋白a肾病；免疫球蛋白a肾病；IgA肾小球肾炎
英文名称：pediatric IgA nephropathy
小儿IgA肾病 是什么？
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小儿IgA肾病 是什么原因引起的？
小儿IgA肾病 的病因病因还不十分清楚，与多种因素有关。多数学者认为本症是含有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病。复合物中的抗原可能与呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒、细菌，或食物中的某些成分有关。
小儿IgA肾病 有哪些症状表现？
小儿IgA肾病 有哪些临床表现本病多见于年长儿童及青年，男女比为2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的诱因，也有由腹泻、泌尿系感染等诱发的报告。临床表现多样化，从仅有镜下血尿到肾病综合征，均可为起病时的表现，各临床表现型间也可在病程中相互转变，但在病程中其临床表现可相互转变。 80%的儿童IgA肾病以肉眼血尿为首发症状，北美及欧洲的发生率高于亚洲，常和上呼吸道感染有关(Berger病)；与上呼吸道感染间隔很短时间(24～72h)，偶可数小时后即出现血尿，且多存在扁桃体肿大，扁桃体切除后，多数患者肉眼血尿停止发作。 也有些患儿表现为血尿和蛋白尿，此时血尿既可为发作性肉眼血尿，也可为镜下血尿。蛋白尿多为轻～中度。 以肾病综合征为表现的IgA肾病约占15%～30%，“三高一低”表现突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。 亦有部分病例表现为肾炎综合征，除血尿外，还有高血压、肾功能不全。高血压好发于年龄偏大者，成人占20%，儿童仅5%。高血压是IgA肾病病情恶化的重要标志，多数伴有肾功能的迅速恶化。不足5%的IgA肾病患者表现为急进性肾炎。
小儿IgA肾病 如何诊断？
小儿IgA肾病 如何诊断年长儿童反复发作性肉眼血尿, 并多有上呼吸道或肠道感染的诱因，应考虑本病；表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时，也应怀疑IgA肾病，争取尽早肾活体组织检查。以肾病综合征、急进性肾炎综合征、高血压伴肾功能不全为表现者, 也应考虑本病，确诊有赖肾活体组织检查。并注意除外能引起系膜IgA沉积的其他疾患。
小儿IgA肾病 需要做哪些常规检查1.尿检 (1)血尿：临床上约40%～45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35%～40%的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。 (2)蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量＜1g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。 2.免疫学检查 (1)IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。 (2)循环免疫复合物：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。 (3)抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。 (4)补体：C3、C4多正常。 (5)其他：IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值。
小儿IgA肾病 需要做哪些辅助检查必要时做B超、心电图和X线检查。免疫病理检查：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据。有人进行皮肤免疫病理检查发现，20%～50%病人皮肤毛细血管壁上有IgA、C3、备解素的沉积，Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88%和75%。
小儿IgA肾病 要如何治疗？
小儿IgA肾病 如何治疗既往认为对本病尚无特异疗法，而且预后相对较好，因此治疗措施不是很积极。但近年来随着对本病的认识深入，有许多研究证明积极治疗可以明显改善预后。IgA肾病从病理变化到临床表现都有很大差异，预后也有很大区别，因此，治疗措施必须做到个体化。 1.一般治疗 儿童最多见的临床类型是反复发作性的肉眼血尿，且大多有诱因，如急性上呼吸道感染等，因此要积极控制感染，清除病灶，注意休息。短期抗生素治疗对于控制急性期症状也有一定作用。对于合并水肿、高血压的患儿，应相应给予利尿消肿，降压药物治疗，并采用低盐、低蛋白饮食。 2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂 对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿，应予以皮质激素及免疫抑制剂治疗。日本曾作全国范围多中心对照研究，采用泼尼松及免疫抑制治疗IgA肾病的患儿，其远期肾功能不全的比例要明显低于使用一般性治疗的患儿。 Kabayashi曾回顾性研究二组病人，一组为29例，蛋白尿＞2g/d，泼尼松治疗1～3年，随访2～4年，结果表明早期的激素治疗(Ccr在70ml/min以上时)对于稳定肾功能、延缓疾病进展有益。对另一组18例蛋白尿1～2g/d的IgA肾病也采用皮质激素治疗，同时以42例使用双嘧达莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的IgA患者作对照，治疗组在稳定肾功能及降压和减轻蛋白尿方面，明显优于对照组。 Lai等报告了一个前瞻性随机对照试验结果，17例患者每天服用泼尼松4个月。与17例对照组相比，平均观察38个月，两组内生肌酐清除率无显著差异，泼尼松治疗对轻微病变的肾病综合征患者，可明显提高缓解率，但有一定不良反应。这一研究提示泼尼松治疗对于IgA肾病是有益的。 有人报道一组对成人IgA肾病的对照研究以考察硫唑嘌呤和泼尼松的疗效。66例病人使用硫唑嘌呤和泼尼松，结果表明其在减慢IgA肾病进展方面，与48例未接受该治疗的对照组比较是有益的。 最近，Nagaoka等报道一种新型免疫抑制剂-咪唑立宾(mizoribine)用于儿童IgA肾病治疗，该药安全、易耐受，可长期服用，并能显著减少蛋白尿和血尿程度，重复肾活体组织检查证实肾组织病变程度减轻。 有关应用环孢素的报道较少，Lai等曾应用环孢素进行了一个随机、单盲对照试验，治疗组及对照组各12例，患者蛋白尿大于1.5g/d，并有肌酐清除率减退Ccr(77±6)ml/min，予环孢素治疗12周，使血浆浓度水平控制在50～100ng/ml。结果显示蛋白排泄显著减少，同时伴随着血浆肌酐清除率提高，但这些变化在终止治疗后则消失。 总之，免疫抑制剂在治疗IgA肾病方面的功效仍有待评价。Woo和Wallker分别观察了环磷酰胺、华法林、双嘧达莫(
小儿IgA肾病 要注意些什么？
小儿IgA肾病 如何预防目前尚无明确的预防方法，应积极防治呼吸道和消化道的各种感染。IgA肾病是一种免疫反应性疾病，那么对于预防本病发生和反复发作，首先应当避免抗原物质的侵入。所以，应该积极预防、治疗呼吸道感染，避免胃肠黏膜损伤，尽可能减少可能成为抗原物质的食品摄入。当发现患者的发病与其扁桃体反复发炎相关时，可在炎症控制后考虑扁桃体摘除。应该尽量少吃辛辣的食物，忌烟酒。青少年在吸收营养的同时，要注意饮食均衡、清淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。此外，在学习、工作时，要注意休息，避免劳累过度。适度的体育运动能够增强体质，减少由于感冒、体质弱引起各类感染或扁桃体炎，但是进行体育运动，也要注意量的掌握，不要进行过于剧烈的运动，造成过度劳累。
小儿IgA肾病 易引发哪些并发症部分病人发生肾功能不全，高血压, 低蛋白血症。少数表现为急进性肾炎。