疾病名称:小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
疾病别名:小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症;小儿发作性睡眠性血经蛋白尿;小儿马-米二氏综合征;小儿阵发性夜间血红蛋白尿;小儿阵发性夜间血红蛋白尿症
英文名称:pediatric paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 是什么?
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。