幼年型粒-单核细胞白血病 -儿科-上药总部首页

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当前位置 >儿科 >幼年型粒-单核细胞白血病

疾病名称：幼年型粒-单核细胞白血病

疾病别名：幼年型粒-单核细胞白血病；juvenile chronic myelogenous leukemia；慢性粒单核细胞白血病；婴幼儿单体7综合征；幼年型粒单核细胞白血病；幼年型粒-单核细胞型白血病

英文名称：juvenile myelomonocytic leukemia

幼年型粒-单核细胞白血病是什么？

幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia，JMML) 是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾病，多发生在幼年期。1953年Cooke首先以幼年型慢性粒细胞白血病(JCML)的名称报道此病。JCML是兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病(MPD)特征的疾病，在不同的报道中，此病分别被称为JCML、婴幼儿单体7综合征或慢性粒单核细胞白血病(CMML)等。1994年国际儿童粒单核细胞白血病工作组建议将此病统一命名为JMML，更准确的描述了这种恶性髓系疾病，与Ph染色体阳性的慢性粒细胞白血病(CML)区分开来，已被广泛接受。

幼年型粒-单核细胞白血病是什么原因引起的？

幼年型粒-单核细胞白血病的病因JMML起源于多能造血干细胞，故可造成红系增生障碍，血小板数与量异常，以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同，其异常增生主要在粒单系统，体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常，个别可见-7， 8(8三体)或 21(21三体)。6%～20%有单体7，个别有t(1；13)，t(7；11)，t(7；20)， 13(13三体)。JMML与多发性神经纤维瘤Ⅰ型(NF1)关系密切，而后被人们关注，NF1是一种常染色体显性遗传病，NF1儿童明显增加发展成为恶性髓系白血病的危险，包括粒单核白血病，急性髓系白血病。NF1基因位于17q21.2，1990年被克隆，编码信号蛋白神经纤维素(neurofibromin)，约15%的JMML的患儿伴有NF1，有15%无NF1证据而有NF1基因突变。NF1基因的丢失使细胞内的Ras信号传导途径激活，从而导致NF1患儿发展成白血病。 JMML的病因不清，20%以上的患者有7号染色体异常，如单体7。其他的染色体异常包括t(1；13)、t(7；12)、t(7；20)、 13、 21、 8等，但染色体异常与JMML发病机制的相关性尚不清楚。

幼年型粒-单核细胞白血病的发病机制在分子生物学水平上，JMML中有15%～30%的患者发现有Ras基因的点突变。Ras基因是一种原癌基因，Ras基因的突变使Ras信号传导途径激活，是肿瘤发生的机制之一。另外，JMML的患儿中约15%伴有多发性神经纤维瘤Ⅰ型(NF1)，有15%无NF1证据而有NF1基因突变。NF1是一种常染色体显性遗传病，发生恶性髓系疾病的危险增加，包括粒单核细胞白血病和急性髓系白血病等。NF1基因位于17q11.2，编码Ras-GPT酶活性蛋白，在GM-CSF信号途径中起作用。NF1基因在不成熟髓细胞中作为肿瘤抑制基因，通过影响Ras-GPT负性调节造血生长。NF1基因的丢失使细胞内的Ras信号传导途径激活，从而导致NF1患儿发展成白血病。异常克隆的形成和Ras途径的失调是白血病形成的两个不同阶段，Ras途径激活是JMML形成的前提条件。约50%的JMML有通过Ras或NF1突变激活Ras信号途径的证据。尽管如此，仍有50%的JMML患者未观察到NF1/Ras通路异常，这些患者的发病机制以及与Ras通路的关系尚不能确定。p53基因是抑癌基因，有报道发现在JMML诊断时NF1基因第31外显子有种系突变，在疾病进展时有野生型p53等位基因第6外显子的丢失，而未发现NF1等位基因丢失，说明在JMML肿瘤形成和进展中，NF1和p53有关联。 JMML也为来自多能造血干细胞的疾病，但其分子生物学异常与成人MPD有明显区别。体外培养JMML细胞对GM-CSF高度敏感，但对其他生长因子如IL-3，未观察到此现象。不加人外源性造血因子，JMML患者的粒单系祖细胞可大量自发生长，这种自发生长不是由于GM-CSF浓度增加所致，而是由于祖细胞对GM-CSF的敏感性增加所致。这种自发克隆生长很少见于其他MPD和PhCML及正常人，因此，细胞培养粒单核克隆自发生长对JMML诊断起重要作用。JMML细胞经长期培养保持单克隆性质，而PhCML细胞在相同的培养体系中形成多克隆。

流行病学表现慢性白血病在小儿时期较少，约占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。JMML较罕见，多发生在幼年期。1953年Cooke首先以JCML的名称报道此病。小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显著差别，故一般将小儿的慢性粒细胞性白血病分为幼年型和成人型。以往文献中亦有分为婴儿型、家族型、幼儿型、成人型四型者，其中家族型与婴儿型的表现相似，只是常在近亲中发病。1974年Smith等把儿童慢性粒细胞性白血病分为3种类型：①成人型；②家族型；③幼年型。1996年国际儿童粒单核细胞白血病工作组建议将慢性粒单细胞白血病(CMML)、幼年型慢性粒细胞白血病(JCML)、婴幼儿单体7综合征统一命名为幼年型粒单细胞白血病，这一名称提供了更准确的恶性髓系疾病的描述，排除了与Ph¹阳性慢性粒细胞白血病混淆的可能，这一名称得到了广泛接受。近年的研究表明JMML是兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病MPD特征的疾病。

幼年型粒-单核细胞白血病有哪些症状表现？

幼年型粒-单核细胞白血病有哪些临床表现95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前。男性多于女性，男∶女为1.4～2.5∶1。起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉。最常见的表现是发热、不适、咳嗽、腹胀。扁桃体炎、支气管炎、肺部感染常见。最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝、脾、淋巴结肿大。皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，黄色瘤，牛奶咖啡斑，由于血小板减少而继发出血亦非罕见。对激素治疗无反应。

幼年型粒-单核细胞白血病如何诊断？

幼年型粒-单核细胞白血病如何诊断1997年国际JMML协作组制定标准：此标准目前得到广泛认可。 1.临床特征 ①肝脾肿大；②淋巴结肿大；③苍白；④发热；⑤皮肤损害。 2.最低实验室标准(满足全部3个条件) (1)Ph-或bcr/abl-。 (2)外周血单核细胞计数＞1×10⁹/L。 (3)骨髓原始细胞＜20%。 3.为明确诊断要求的标准 (1)HbF随年龄增加。 (2)外周血涂片可见髓系幼稚细胞。 (3)白细胞＞10×10⁹/L。 (4)克隆性异常(包括单体7)。 (5)体外培养髓系细胞对GM-CSF高度敏感。

幼年型粒-单核细胞白血病需要做哪些常规检查1.血象 Hb轻中度减低，Plt减少，半数在50×10⁹/L以下，白细胞增多，2/3患儿在50×10⁹/L以下，少数患儿(＜10%)大于100×10⁹/L。单核细胞增多，外周血出现幼粒细胞和幼红细胞，嗜酸细胞和嗜碱细胞可增多但不似Ph¹CML明显。 2.骨髓粒系增生，可见病态造血，红系病态造血少见，巨核细胞减少，单核系占5%～10%。骨髓病理在部分患儿可见纤维增生，但较Ph¹CML少见。 3.JMML 患儿表现HbF增多，2/3患儿HbF＞10%，HbA2减低。免疫球蛋白呈多克隆增加，血清溶菌酶增加，中性粒细胞碱性磷酸酶减低、正常或增加，并不能提供诊断依据。 4.细胞培养多数实验研究显示，在缺乏外源性造血因子情况下，粒单系祖细胞(CFU-GM)可大量自发生长，而正常造血祖细胞生长受抑，并且这种自发生长表现为对粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)具有选择性，抗GM-CSF抗体可选择性的抑制JMML克隆的生长，而其他生长因子抗体不能抑制其克隆生长。故细胞培养GM克隆自发性生长对JMML诊断起重要作用。

幼年型粒-单核细胞白血病需要做哪些辅助检查B超可见肝、脾肿大；胸片可见支气管或肺部炎症阴影。

幼年型粒-单核细胞白血病容易与哪些疾病混淆1.婴幼儿期类白血病反应可有肝脾大，血小板减少，末梢血象中偶见中晚幼粒及有核红细胞，但往往存在慢性感染灶，无单核细胞增高及HbF明显升高。 2.巨细胞病毒及EB病毒感染可有发热、肝脾淋巴结肿大，白细胞增多血小板减少，但骨髓常呈增生低下，巨核细胞不减少，无明显单核细胞增高及HbF明显升高。病毒学检查为阳性。 3.郎格罕组织细胞增生症可表现为白细胞增多，单核细胞增多，肝脾肿大，皮肤损害。与JMML特征性的鉴别是绝大多数患儿有骨骼的损伤并在骨髓、脾、皮肤等组织中发现S-100 的郎格罕细胞。 4.成人型CML 鉴别见表1。

幼年型粒-单核细胞白血病要如何治疗？

幼年型粒-单核细胞白血病如何治疗强化疗(似AML)方案，巯嘌呤(6-MP) 泼尼松，巯嘌呤(6-MP) 皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解(CR)生存期平均8个月，强化疗组与非化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定，干扰素(IFN-α)难于确定疗效。目前骨髓移植(BMT)是惟一明确能改善JMML预后的治疗方法。接受HLA匹配的家族供者骨髓,患儿预计生存期明显好于接受无关供者或不匹配供者骨髓移植患儿。 Niemeyer等报道110例JMML，38例行异基因骨髓移植，中位生存期8.5个月(0.3～112个月)，10年生存期可能是39%；非移植组72例，10年生存可能是6%，BMT组明显优于非BMT组。

幼年型粒-单核细胞白血病要注意些什么？

幼年型粒-单核细胞白血病如何预防1.避免接触有害因素孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素，接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施；避免环境污染，尤其是室内环境污染；注意合理用药，慎用细胞毒药物等。 2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。

幼年型粒-单核细胞白血病易引发哪些并发症并发支气管炎、肺部感染；肝、脾、淋巴结肿大；湿疹样皮疹、化脓性皮疹；由于血小板减少而发生出血。

幼年型粒-单核细胞白血病预后注意事项JMML预后差，多数生存期短于2年，但其病程存在异质性，约1/3患儿不管是否治疗，均表现为进展迅速、脏器肿大、恶病质、骨髓衰竭而在数月内死亡；1/3患儿不经治疗可获得临床部分改善，甚至细胞计数完全正常，生存期达2年或以上，文献中报道最长达9年。提示预后好的因素有：①年龄＜2岁者生存期长，特别是小于1岁者生存期明显长；②HbF＞10%；③Plt＞40×10⁹/L；④缺乏克隆性遗传学异常者。而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差。

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