4.肺动脉 尽管肺动脉瓣闭锁，多数患儿肺动脉总干及分支内径正常。肺循环由长而扭曲的动脉导管供血。肺动脉发育不良很少见。 2.病理生理 通常右心房压力增高，“a”波明显。相反，因为肺静脉回流减少左心房的压力明显降低，“a”波与“v”波相同。右心室收缩压明显高于体循环收缩压，甚至在新生儿时期高达100～150mmHg。右心室压力曲线成三角形，类似于典型的右室流出道梗阻时的波形。通常右室舒张末期压升高。存在严重三尖瓣反流或者Ebstein畸形时，右心室压力可轻度或中度升高，左心室的压力正常。只有通过主动脉经动脉导管才可到达肺动脉，但是这种操作可引起动脉导管关闭。如果测量到肺动脉的压力，应该低于主动脉压力。 由于肺循环血流减少和组织对氧的摄取率增高，体循环静脉血氧饱和度常降低，在心输出量降低的情况下可低至30%。右心房和右心室血液的血氧饱和度与体静脉回流血的血氧饱和度相近。低血氧饱和度的程度取决于肺血流量的多少，肺静脉回流的血应是完全饱和的。心房水平必定存在分流，左心房血液的氧饱和度很低，由于通过未闭卵圆孔的分流血流作用，左心房血液的血氧饱和度往往低于左心室血液的血氧饱和度。如果动脉导管保持开放，体循环动脉血流的血氧饱和度可维持70% 以上，可保证组织的供氧和维持动脉pH值。如动脉导管关闭时，可发生严重的低氧血症，出现代谢性酸中毒。
二维超声不易判断右心室肥大时有无右心室冠脉交通，彩色多普勒可探查窦状隙血流，这种窦状血流常出现于右心室腔小，心室内压较高的患儿。心血管造影是确立诊断的重要依据。 4.心导管 手术或经导管右心室减压术前应先行心导管和心血管造影以判断有无冠状动脉狭窄或中断。血流动力学显示右心室舒张期压力等于或大于体循环压力。低于体循环压力者少见，常见于由三尖瓣发育不良、Ebstein畸形和右心室狭小所致的严重三尖瓣反流。右心室收缩末期压力升高，顺应性降低。因存在非限制性的心房间交通，左右平均动脉压相近。右心室造影正侧位片可显示三尖瓣活动功能、大小及右室形态，以及是否存在右心房冠状动脉交通。如无右心室冠状动脉交通存在，则无右心室依赖性冠脉循环，反之，并不能说明存在右心室依赖性冠脉循环。顺行的球囊封闭术或经逆行升主动脉造影可以证实有无冠脉狭窄或中断，某些患者需用冠状动脉造影才能明确冠脉的走行(图8)。
5.CT和MRI 一般术前很少需要做CT和MRI检查，但在手术后作CT和MRI检查则相当普遍。MRI自旋回波T1W图像可较好地显示手术后肺动脉闭锁伴室间隔完整的右心室发育的大小和右室心肌的厚度，并可进行随访比较。梯度回波电影序列上可见异常血流束流经狭窄的肺动脉口并可见异常血流束从右心室反流入右心房。造影增强磁共振血管成像序列和多层螺旋CT则对手术后有无外周肺动脉狭窄显示较好，对于做了Blalock分流手术者可较好地显示分流管道是否还通畅。 6.心血管造影 肺动脉闭锁伴室间隔完整心血管造影可用NIH右心导管做右心室造影，对于右心室极小者，可用端孔导管作右心室造影，但注射速度要降低，造影剂用欧米帕克350，1.0ml/kg，正位和左侧位投照。心血管造影时还须做肝锁位左心室造影或升主动脉造影，用猪尾巴左心导管，欧米帕克350造影剂，1.5ml/kg，用于观察冠状动脉、动脉导管、侧支循环血管和肺动脉。 在新生儿时期有指征进行心导管检查以明确诊断，同时进行介入性心导管瓣膜切开治疗。经皮股静脉穿刺的方法在大多数体重大于2kg的婴儿中是可行的。有时将心导管经三尖瓣插入发育不良的右心室非常困难，应根据超声心动图检查结果的指导进行心血管造影。如果超声检查证实漏斗部存在，一旦心导管插入右心室腔应操纵心导管将其递送至漏斗部。前后位及侧位右心室造影可显示右心室的各部分。流入道指三尖瓣覆盖的区域，因血流进入右心室腔，该区域呈现负性阴影，显示三尖瓣环。超过三尖瓣覆盖的区域即为小梁部。造影剂进一步显示为流出道漏斗部终止于盲端的囊(图10A)。 同时经股动脉逆行插管，操纵心导管经动脉导管插入肺动脉造影，可清晰显示闭锁的膜状结构及肺动脉总干腔与漏斗部腔之间的实际距离(图10B)。肌型闭锁时，右心室腔与肺动脉总干之间存在长的间隔(图9)。
在功能性肺动脉闭锁的患儿，造影剂注射入右室小梁部后大量反流入右心房，而掩盖肺动脉总干的前向血流，这就是为什么要尽可能小心地将导管递送至漏斗部的原因。只有将导管递送至靠近肺动脉瓣的地方，才可能发现通过极度狭窄瓣膜的微小射流。 超声心动图显示三尖瓣下移畸形的效果较好。虽然心血管造影能显示三尖瓣的下移呈帆样改变，呈负性阴影阻挡右室流出道。通常造影剂经三尖瓣大量反流入极度扩张的右心房，可能影响右室流出道的辨别。 理论上通过右室造影可以显示窦隙与冠状动脉的关系，因为右心室压力增高可以迫使造影剂进入窦隙瘘管，使升主动脉提前显影(图6)。往往造影剂反流入右心房造成图像重叠使得难以发现冠状动脉狭窄。选择性冠状动脉造影可以克服这些困难，可显示冠状动脉近端扩张，造影剂沿窦隙进入右心室腔内，如有冠状动脉狭窄也可能发现。 四腔位和侧位经动脉导管造影可显示肺动脉及其分支，很少发生肺动脉分支狭小。在接受过分流手术的年长儿，应该谨慎性地在分流部位进行血管造影，以显示有无肺动脉扭曲及左、右肺动脉大小的差别。
不论如何建立右心室肺动脉持续血流，如有参与的肺动脉流出道狭窄均需进一步治疗。此外，无论已进行了导管治疗还是手术治疗，如果患者存在严重的低氧血症，还需行体肺动脉分流术以增加肺动脉血流。重复进行球囊肺动脉瓣环切开术可有效缓解部分流出道的梗阻，或用补片扩大肺动脉以减轻梗阻。这些患者中的一部分人将永久获得双心室循环，同时关闭心房间通道和体肺动脉分流。心房间的交通可能会自动闭合也可能需更进一步的关闭治疗。当右心室的功能不足以维持肺循环时，用暂时的球囊封闭心房间的交通以保证心输出量和右心室压力，这一步是十分必要的。对于开放流出道后右心室很小的患者，可采用双向肺动脉连接，完成一个半心室的修补。 右心室依赖性冠状动脉循环者应进行右心室减压或血栓成形术。球囊房隔成形术也可考虑。初期手术可以是体肺动脉分流，以保证体循环的氧分压。对于大多数此类患者，单心房修补是最后的措施。然而右心室血流造成冠脉持续高压，将会导致心肌纤维化和心力衰竭。Fontan分流术可为将来的心脏移植做好准备。 少部分三尖瓣严重发育不良或Ebstein畸形患者，右心大而壁薄，压力低。目前尚无理想的治疗方法，预后极差。暂时缓解方法包括体肺动脉分流术，改良Fontan分流术和心脏移植。