疾病名称：小儿病态窦房结综合征
疾病别名：小儿病态窦房结综合征；pediatric sinus node dysfunction；小儿病窦；小儿病窦综合征；小儿病态窦房结综合症；小儿窦房结功能不全
英文名称：pediatric sick sinus syndrome
小儿病态窦房结综合征 是什么？
CMKD
小儿病态窦房结综合征 是什么原因引起的？
小儿病态窦房结综合征 的病因心肌炎、心包炎、其他全身疾病所致的心肌病，心内手术创伤等均可引起本病。常发生在心脏手术之后，如大血管错位的Mustard矫治术及房间隔缺损修补术等，多于术后数周内发生，也可长达10余年。心内手术中，上腔静脉插管、切开心房或手术缝合时损伤窦房结，造成出血、坏死及窦房结动脉栓塞等，终致窦房结脂肪变性及广泛纤维化。先天性心脏病可伴发窦房结畸形如单心房等。另外，先天性心脏病的血流动力学改变，使窦房结受压、牵拉或低氧血症也可导致窦房结功能障碍，经手术纠治后，窦房结功能可恢复。尚有部分病例病因不明，心脏检查正常，仅具有本病特异的心电图改变，因此，有人认为本病是特殊类型以心房及心脏传导系统病变为主的心肌病。
小儿病态窦房结综合征 有哪些症状表现？
小儿病态窦房结综合征 如何诊断？
小儿病态窦房结综合征 如何诊断心电图改变以缓慢心率为主，常见窦性心动过缓、长短不等的窦性静止、二度Ⅰ型或Ⅱ型窦房阻滞。在缓慢心律的基础上发生交界性逸搏，交界性心律，房室分离。因房室交界区常受累故逸搏延迟出现，可达1.2s以上。此类缓慢心律在短期内可转变为快速性异位心律，如室上性心动过速，心房扑动，心房颤动等，称快-慢综合征。房性期前收缩较室性期前收缩多见。少数病例可同时有房室传导阻滞。P波往往变低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞。本病的确诊除结合临床表现及心电图改变以外，尚应进行窦房结功能检查。窦房结受交感、副交感神经支配，兴奋迷走神经及应用β-阻滞药均可抑制窦房结功能，引起窦性心动过缓及窦房阻滞。对这类病人进行窦房结功能激发试验，如阿托品试验，以区分是病理性还是迷走神经功能亢进所致。
小儿病态窦房结综合征 需要做哪些常规检查应常规作心肌酶谱、血沉、抗“O”、血电解值、pH值和免疫功能等检查。
小儿病态窦房结综合征 需要做哪些辅助检查常规作心电图、胸片、超声心动图检查。 1.体表心电图(包括Holter心电图) (1)持久窦性心动过缓，无其他原因解释。心率划分为1岁以下＜90次/min，1～6岁＜70次/ min，7岁以上＜50次/min。 (2)窦性心动过缓伴有窦房阻滞、窦性静止或逸搏(图1)。
(3)窦性心动过缓与异位心动过速交替出现，又称快慢综合征(图2)。
(4)持久缓慢的逸搏心律。 (5)P波低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞。 2.异丙肾上腺素试验 以0.25mg异丙肾上腺素加入10%葡萄糖液100ml中，以0.05～2µg/(kg·min)的速度静脉滴注，结果记录及阳性判断标准同阿托品。此试验易引起室性异位心律，不及阿托品安全，但较少发生假阳性或假阴性。 3.心电生理检查 应用右心房内起搏或经食管心房起搏测定窦房结功能，方法可靠，窦房结功能测定：窦房结恢复时间(SNRT)≥1200ms[正常值：(913±139.7)ms]，纠正窦房结功能恢复时间(CSNRT)≥350ms[正常值：(247.7±51.3)ms]，窦房传导时间(SACT)≥140ms[正常值：(102.5±18.6)ms]，提示窦房结功能不良(图3)。 
4.阿托品试验 阿托品0.02mg/kg，溶于生理盐水2ml迅速静脉注射，于注射前和注射完毕后即刻，1，3，5，7，10，15，20min各描记一段心电图以测量心率，并分析其他心电图变化。注射后出现以下情况之一即为阳性： (1)心率增快未达到90～100次/min。 (2)出现窦房阻滞或房室传导阻滞。 (3)出现室上性或室性快速心率。在病态窦房结综合征中，阿托品试验可呈假阴性，阿托品用量0.01mg/kg，则假阴性更高。应结合临床表现和其他试验的结果加以判断(图4)。
5.运动试验 运动试验比较简便、稳妥、安全。采用次极量运动，作平板运动试验2min，速度为2哩/h，运动前后描记一段心电图，阳性结果判断标准同阿托品试验。 6.测定窦房结功能恢复时间 用电极导管在右心房内起搏或食管心房调搏的方法测定窦房结恢复时间，校正窦房结恢复时间及窦房传导时间。经食管心房调搏方法正常值分别为(913±139.7)ms，(247.7±51.3)ms及(102.5±18.6)ms，如超过正常高限，则为窦房结功能不全。此法虽较可靠，但需要一定设备，故不便于推广使用。 采用Holter心电图监测12～24h，可以观察到一系列的心电图变化，可协助诊断，是一可靠的无创检查方法，可避免窦房结功能检查。 7.24h动态心电图 观察心室率缓慢的程度及是否并发室性期前收缩、室性心动过速等严重心律失常。 8.运动心电图 观察患儿运动耐力，运动后心室率增快程度及是否诱发室性心律失常。如运动后心室率增加10次/min以上，提示阻滞部位在希氏束以上。 9.希氏束电图 确定阻滞部位，在房室交界区、希氏束或希氏束以下。 10.超声心动图 先天性完全性房室传导阻滞进行胎儿超声心动图检查，观察房室收缩的关系，可于生前确诊。
(3)窦性心动过缓与异位心动过速交替出现，又称快慢综合征(图2)。 (4)持久缓慢的逸搏心律。 (5)P波低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞。 2.异丙肾上腺素试验 以0.25mg异丙肾上腺素加入10%葡萄糖液100ml中，以0.05～2µg/(kg·min)的速度静脉滴注，结果记录及阳性判断标准同阿托品。此试验易引起室性异位心律，不及阿托品安全，但较少发生假阳性或假阴性。 3.心电生理检查 应用右心房内起搏或经食管心房起搏测定窦房结功能，方法可靠，窦房结功能测定：窦房结恢复时间(SNRT)≥1200ms[正常值：(913±139.7)ms]，纠正窦房结功能恢复时间(CSNRT)≥350ms[正常值：(247.7±51.3)ms]，窦房传导时间(SACT)≥140ms[正常值：(102.5±18.6)ms]，提示窦房结功能不良(图3)。 4.阿托品试验 阿托品0.02mg/kg，溶于生理盐水2ml迅速静脉注射，于注射前和注射完毕后即刻，1，3，5，7，10，15，20min各描记一段心电图以测量心率，并分析其他心电图变化。注射后出现以下情况之一即为阳性： (1)心率增快未达到90～100次/min。 (2)出现窦房阻滞或房室传导阻滞。 (3)出现室上性或室性快速心率。在病态窦房结综合征中，阿托品试验可呈假阴性，阿托品用量0.01mg/kg，则假阴性更高。应结合临床表现和其他试验的结果加以判断(图4)。 5.运动试验 运动试验比较简便、稳妥、安全。采用次极量运动，作平板运动试验2min，速度为2哩/h，运动前后描记一段心电图，阳性结果判断标准同阿托品试验。 6.测定窦房结功能恢复时间 用电极导管在右心房内起搏或食管心房调搏的方法测定窦房结恢复时间，校正窦房结恢复时间及窦房传导时间。经食管心房调搏方法正常值分别为(913±139.7)ms，(247.7±51.3)ms及(102.5±18.6)ms，如超过正常高限，则为窦房结功能不全。此法虽较可靠，但需要一定设备，故不便于推广使用。 采用Holter心电图监测12～24h，可以观察到一系列的心电图变化，可协助诊断，是一可靠的无创检查方法，可避免窦房结功能检查。 7.24h动态心电图 观察心室率缓慢的程度及是否并发室性期前收缩、室性心动过速等严重心律失常。 8.运动心电图 观察患儿运动耐力，运动后心室率增快程度及是否诱发室性心律失常。如运动后心室率增加10次/min以上，提示阻滞部位在希氏束以上。 9.希氏束电图 确定阻滞部位，在房室交界区、希氏束或希氏束以下。 10.超声心动图 先天性完全性房室传导阻滞进行胎儿超声心动图检查，观察房室收缩的关系，可于生前确诊。小儿病态窦房结综合征 要如何治疗？
小儿病态窦房结综合征 如何治疗能查出病因者应针对病因治疗。改进小儿心脏手术操作方法，手术时应避免损伤窦房结、窦房结动脉和房室交界区，以防术后发生本病。药物治疗以防治心动过缓为主，常用阿托品和异丙肾上腺素等，紧急时可静脉滴注。但这类药物往往不能奏效，剂量不易控制，可引起期前收缩或快速心律失常，尤其是对快-慢综合征者更难于掌握。中药的附子、干姜、麻黄、红参及玉竹等也可提高心率。对于频发阿-斯综合征、快-慢综合征药物治疗无效者，心力衰竭不能控制者应采用电起搏治疗，安装永久性按需起搏器。 1.抗心律失常药物的应用 (1)对心动过缓并症状轻者：可服用阿托品，紧急情况可静脉推注阿托品或滴注异丙肾上腺素，以提高基础心率，减轻头昏等症状，减少快速心律失常发生的机会，预防阿-斯综合征发作，但效果不佳。 (2)对阵发性室上性心动过速者：可用奎尼丁、普鲁卡因胺或β受体阻滞药，但效果不佳。洋地黄可缩短窦房结恢复时间，可用于无明显传导阻滞而合并心力衰竭患者，但应在心电监护条件下应用。对于快慢综合征者，抗心律失常药物选择难于掌握，需严密监护，小心使用。 (3)中药：附子能改善窦房结、房室结节律及传导功能，提高心率，可作为缓慢型心律失常紧急治疗之用。 2.人工起搏器应用 对于严重窦性心动过缓或反复出现快慢综合征，临床表现严重或反复发生阿-斯综合征者，宜尽早安置人工起搏器，提高患者生活质量。
小儿病态窦房结综合征 要注意些什么？