小儿致心律失常性右室心肌病 如何诊断典型病例通过临床症状、心电图及超声心动图所见，诊断不困难。本病确诊的金指标应建立在尸检或手术中，组织学上证实右室大部分心肌为纤维脂肪组织所取代。然而，多数病例不可能做到。目前采用1994年欧洲心脏学会制定的诊断标准，见表1，包括结构、功能、组织学、心电图、心律失常和遗传各方面的主、次要标准，符合不同组2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准，或符合4项次要标准，即可诊断本病。
小儿致心律失常性右室心肌病 需要做哪些常规检查1.一般常规检查 多为正常。 2.心内膜心肌活检 组织形态学(纤维脂肪组织替代)特征有诊断价值。但右室游离壁(为典型病变部位，通常室间隔不受累)活检心肌穿孔危险性加大。为创伤性检查，并不一定能取到病变部位。
小儿致心律失常性右室心肌病 需要做哪些辅助检查1.X线检查 部分患者X线可有心脏扩大，Marcus等报告22例患者有16例呈心脏扩大。心脏常呈球形扩大，肺血管阴影减少。 2.心电图 心电图示右心房肥大(Ⅱ导联显示高大P波)和右室低电压。窦性心律时，Vl导联QRS波群间期≥110ms为其特征，其敏感性为55%，特异性100%。QRS波群间期在V1导联比在Ⅰ和V6导联延长右室内传导延迟)。约30%ARVC患者存V1导联可见QRS波群后有一分离波(discrete wave)，称为ε波(episilon wave)。 (1)心电图窦性心律时有以下特点： ①呈不完全性或完全性右束支传导阻滞。 ②TⅡ、Ⅲ、aVF及TV1-4 倒置。 ③部分心电图QRS波后有一小分离波，尤以V1导联明显，称为ε波。这种低振幅电位代表右室某部位延迟的心室激动。 ④室性期前收缩呈左束支阻滞型。 ⑤少数有室上性心律失常及房室结功能障碍。 (2)室性心动过速发作：QRS波呈左束支阻滞型，心室率平均200次/min，为持续性或非持续性。 3.信号平均心电图 信号平均心电图用于描记心室晚电位(尤其是弥漫性病变患者)具有诊断参考价值。 4.超声心动图和放射性核素造影 超声心动图可显示右室结构和功能异常。测量右室/左室舒张期末直径比值大于0.5(年龄6个月以下者除外)，诊断ARVC的敏感性为86%，特异性为93%。常有右室区域性运动消失或减低。放射性核素造影示右室形态及室壁运动异常。超声心动图检查有利于诊断，可见： (1)右室扩大，右室与左室内径之比增大，多在0.5～1.5(正常0.33±0.06)。 (2)三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍。 (3)右室流出道孤立性扩张。 (4)左室一般正常。 5.磁共振成像(MRI) 检测心脏组织内组织成分(脂肪组织、纤维组织)的定性和定位分析，虽具极高的特异性，但敏感性却较低(尤其早期病例)。磁共振显像除观察心室结构和功能外，是无创性测定心肌脂肪浸润最有效的方法，早期即可做出诊断，似可取代心内膜心肌活检。
小儿致心律失常性右室心肌病 容易与哪些疾病混淆婴幼儿应与Ebstein畸形，肺静脉异位回流使右室受累的先天性心脏病及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形，右室壁完全缺乏心肌组织，心内、外膜贴在一起，称为“羊皮纸样心脏”，婴儿期即出现心力衰竭，极少因运动诱发死亡。 