疾病名称：小儿心内膜弹力纤维增生症
疾病别名：小儿心内膜弹力纤维增生症；胎儿心内膜炎；小儿心内膜弹性组织增生症；小儿心内膜纤维弹性组织增生；小儿心内膜纤维弹性组织增生症；小儿心内膜心肌弹力纤维增生症；小儿心内膜硬化症；小儿硬化性心内膜炎；小儿原发
英文名称：pediatric endocardial fibroelastosis
小儿心内膜弹力纤维增生症 是什么？
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis，EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症，近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在此处叙述范围。 心内膜弹力纤维增生症以往曾被称为“胎儿心内膜炎”、“硬化性心内膜炎”、“心内膜心肌弹力纤维增生症”等。主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生。
2.心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外，偶见期前收缩及房室传导阻滞。缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。 3.超声心动图检查 可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强。左室收缩功能减退，缩短分数及射血分数均降低。 4.心导管检查 可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、室壁增厚，收缩与舒张时心室大小几乎固定，左心室内造影剂排空延迟。二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。 5.心血管造影 扩张期显示左室扩张、肥厚,收缩和舒张期容量改变很小，左室造影剂排空延迟。缩窄型显示右室扩张，左室腔正常或变小，左室排空延迟，左房压增高，肺动脉压接近体循环压。