①自律性：自律性来源于心脏传导系统的起搏细胞，其电生理特性与一般心肌细胞不同，静息电位不稳定，发生自动缓慢除极，一旦达到阈电位，即可发生自发的除极过程而产生激动。 正常情况下，窦房结产生激动的频率最高，控制整个心脏活动，为心脏的起搏点，形成窦性心律。当窦房结起搏功能发生障碍时，则下一级的传导系统，通常是交接区可代替窦房结作为心脏的起搏点，以维持心脏收缩和舒张活动，形成逸搏或逸搏心律。如窦房结以外的起搏点的自律性增高，超过了窦房结而控制部分或整个心脏活动，即形成过早搏动或异位心动过速。近年来心肌电生理的研究，房室交接区自上而下可分为3部分：房结区、结区及结束区。结区无自律性。 ②应激性：心肌对一定强度的刺激能引起反应，表现为电活动及机械性收缩。心肌在接受刺激后其应激性发生一系列变化，在一次激动之后，对接踵而来的刺激不产生反应，此期称为不应期。在不应期的初始阶段，不产生任何反应，称绝对不应期，其后一段很短的间期内，只有强的刺激才能引起微弱的反应，称相对不应期。心脏不同部位的不应期长短不一，房室结区最长，心室肌次之，心房最短，右束支较左束支长。正常情况下，心室肌的不应期大致相当于心电图中的Q-T间期，T波顶峰之前为绝对不应期，其后为相对不应期。心率愈慢，不应期愈长，心率愈快，不应期愈短。于心室相对不应期开始，大约相当于T波顶峰，其应激性可异常增强，较弱的刺激可导致很强的反应，称为易损期。如室性过早搏动发生在T波顶峰，易引起室性心动过速。在不应期之后的一段很短时间为超常期，此期发生反应所需阈电位较低。 ③传导性：心肌可将冲动传导到邻近组织。心脏各部位的传导速度不同，房室交接区最慢为50～200mm/s，浦顷野纤维最快4000mm/s，房室束1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s。心肌的传导性与应激性密切关联，在心肌的绝对不应期中传导中断，在相对不应期传导速度明显减慢，这种生理现象称干扰。不应期异常延长，则发生传导阻滞。 (2)心肌细胞的电生理特性：心肌细胞的电活动是各种离子在细胞内外分布不同和转运造成的。在静息时，K离子浓度在细胞内高于细胞外，而Na离子则相反。带正电的K离子向细胞外渗出，而带负电的蛋白质和C1- 离子被留在细胞内。因而形成细胞膜内带负电，细胞膜外带正电的极化状态。多数心肌细胞膜内外电位差为－80～－90mV，称为膜静息电位。当心肌细胞应激时，极化状态转入除极过程，膜电位减低(按绝对数值计算，即负值变小)，一旦降到阈电位水平即触发动作电位而激动。心肌细胞膜有不同离子的各自通道，在激动过程中通道开闭，形成离子转运。将微电极插入心肌细胞内，在心肌细胞激动过程中可记录到动作电位曲线。按曲线变化的顺序可分为5个相，以心室肌工作细胞动作电位曲线(图2)为例。
①0相(除极化期)：膜电位 -90mV减低至 -60mV(阈电位)时，膜的钠通道(快通道)开放，Na快速涌入细胞，细胞内负电位迅速消失，并转20mV，除极曲线迅速上升。钠通道开放1～2ms后即关闭。 ②1相(快速复极期)：0相结束前，膜电位达0mV时，氯通道开放，Cl- 迅速内流及K外流引起复极，膜电位降低，曲线较快下降。 ③2相(缓慢复极期)：钙通道(慢通道)开放，有缓慢的Ca2 、Na内流和缓慢K外流，膜电位较持久地保留在0mV，形成曲线平台。随后钙通道关闭。 ④3相(终末复极期)：钾通道开放，大量K从细胞内向外流，膜电位迅速恢复到静息电位水平，曲线迅速下降，心肌细胞恢复到极化状态。 从0相开始到3相结束的过程称为动作电位时程，共约300～500ms。 ⑤4相(静息期)：细胞膜上的离子泵(Na、K－ATP酶)主动运转，排出Na、Ca2 而摄入K，使细胞内外各种离子浓度恢复到激动前的水平，曲线维持在一水平线上，亦称电舒张期。 上述心室肌细胞动作电位曲线各相与常规体表心电图对照，则QRS波相当于0相，J点相当于1相，ST段相当于2相，T波相当于3相，Q-T间期相当于动作电位时程。在窦房结和房室结区有自律性的心肌细胞中，4相尚有K的缓慢流出和Ca2、Na的缓慢流入，当K流出减少时，电舒张期电位水平逐渐减低，曲线逐渐上升，形成一个坡度，称为舒张期自动除极化。当达到阈电位水平可触发新的动作电位，是这类心肌细胞自律性的电生理基础。窦房结和房室交接区细胞静息电位低，为-40～-70mV，当除极化达到阈电位水平(-30～-40mV)时，只有钙通道开放，Ca2 缓慢流入细胞内，除极缓慢，因此0相曲线上升速度慢，而振幅小，1相、2相界限不清，激动传导也慢，易发生传导阻滞，但自律性高，称为慢反应细胞(图3)。
心房肌细胞和浦顷野细胞的动作电位曲线和心室肌相同，膜静息电位约为 -90mV，阈电位-60～-70mV，0相快通道开放，大量Na迅速流入细胞内，除极快速，故0相上升速度快而振幅大，激动传导快，不易发生传导阻滞，但自律性很低，称为快反应细胞。 (3)神经体液因素对心肌生理功能的影响：心脏的神经调节主要通过迷走神经和交感神经。 ①迷走神经对心脏的作用： A.抑制窦房结的自律性，使其激动形成减慢甚至暂停，对房室交接区的抑制作用较轻。 B.延长房室交界区的不应期，缩短心房的不应期。 C.使房室交接区的传导减慢，心房传导加快。 ②交感神经兴奋对心脏的作用：与迷走神经相反： A.提高窦房结的自律性，使其发放激动的频率增加。 B.对房室交接区及束支的自律性也有加强作用。 C
异位性快速心律失常主要由于折返现象引起。即冲动在传导过程中，某一局部发生传导延缓或单向阻滞，从而通过另一部分正常心肌，形成一次正常激动；接着发生传导阻滞的心肌逐渐恢复应激性，使激动能通过它。此时，如果先激动的心肌已脱离不应期，又可以产生第2次激动，即为折返现象。单个折返引起期前收缩，连续折返引起心动过速。自律性增高也可导致快速心律失常。心肌细胞舒张期膜电位减小、阈电位增高或4相自动除极化速度加快，均可引起自律性增高。产生异位心动过速的机制还有触发活动，激动由一个正常动作电位所触发。在一次正常除极之后发生，又称后除极。 2.心律失常发病机制 (1)激动起源失常：心脏内许多部位均有自律细胞，具有自律性，其电生理基础是4相舒张期自动除极化活动。正常时窦房结自律性最强，发放冲动的频率最快，以下依次为心房特殊传导组织、交界区、希氏束、束支及浦肯野纤维。由于窦房结舒张期自动除极化速度最快，较早达到阈电位而发放冲动，并传导到心脏各处，其他部位的起搏细胞在膜电位上升到阈值前已被窦房结传来的冲动提前激动，因此其自律性被抑制。当心肌发生病变，如损伤、缺血、缺氧等，使窦房结受到抑制，则其下方的自律细胞被迫发放冲动，这是一种保护性机制，可产生逸搏或逸搏心律。若病变心肌细胞的自律性异常增高，发放冲动的频率加快，超过窦房结，则产生主动性异位节律。发生1次或连续两次者为期前收缩，3次或3次以上者为心动过速，异位搏动连续发生而频率更快但规则者为扑动，不规则者为颤动。 (2)激动传导失常： ①传导阻滞：心脏的激动若不能按正常的速度和顺序到达各部位则为传导失常，又可分为生理性和病理性。前者指激动在传导过程中适逢传导系统的绝对不应期或相对不应期，在遇到绝对不应期时激动不能下传，遇到相对不应期时传导变慢，也称干扰。干扰最常发生的部位是房室交界区，如果连续3次以上在房室交界处发生干扰，则称干扰性房室分离。病理性传导失常是由于传导系统的器质性改变，不应期病理性延长所产生的传导障碍，亦称病理性传导阻滞。大部分缓慢心律失常即由此所产生。 ②折返：折返是室上性快速心律失常发生的常见机制，尤其多见于预激综合征。完成折返的条件是：单向阻滞区；传导减慢；折返激动前方心肌较快地恢复了应激性。这样激动在单向阻滞区近端前传导受阻，便经另一径路下传，然后通过单向阻滞区逆传，此时如原兴奋部位已脱离不应期，激动便可重新进入环路，如此重复循环而产生折返心律(图4)。
(3)激动起源失常伴传导失常：属于此类的有并行心律、反复心律、异位心律合并传出阻滞等。 ①并行心律：并行心律(parasystole)是指心脏内除窦性起搏点外，还存在着另一个经常活动着的异位起搏点；异位起搏点的周围有传入性阻滞的保护，使窦性冲动呈完全性传入阻滞，它能按本身的频率发生激动而不受正常窦性激动的影响，为此两个起搏点并列发出激动。在异位起搏点无传出阻滞的情况下，只要周围心肌不处于不应期，即可外传，便形成一次异位性期前收缩，亦可形成并行心律性心动过速。并行。<
2. 24h动态心电图 又称Holter监测，是一种在活动情况下连续24～72h记录心电图的方法，可提高心律失常的检出率。目前已广泛应用于心律失常的诊断及观察药物治疗效果。曾报道常规心电图正常的62例患者，经24h动态心电图监测，30例(48%)发现有各种心律失常。患有心悸、头晕、晕厥等与心律失常有关症状的患者，常规心电图未发现心律失常，如以动态心电图监测24h，可能检出频发期前收缩、阵发性心动过速、间歇出现的传导阻滞等心律失常。动态心电图还可进行定量分析，确定异常心律出现的次数；各种期前收缩的总数及占24h内全部心搏的百分比；出现阵发性心动过速的次数；以及每次持续的心搏数。此外，还可以发现无症状的心律失常；观察自觉症状与心律失常的关系；以及心律失常是否因活动而诱发或于安静中出现。儿科多用于以下情况： (1)预防先天性心脏病术后心律失常所致的猝死：曾报道大动脉错位术后11例患儿进行动态心电图监测，7例有病态窦房结综合征，及时应用起搏器治疗可预防术后猝死。 (2)诊断病态窦房结综合征：通过动态心电图可证实存在严重窦性心动过缓或室上性心动过速，从而避免窦房结功能检查。 (3)寻找晕厥原因：心动过缓或心动过速均可引起晕厥，原因不明的晕厥患者经动态心电图检查，发现10%～25%系心律失常引起。 (4)评价抗心律失常药的疗效：室性期前收缩自身变异很大，常规心电图不能反映真实情况。一般认为通过24h动态心电图检查，服药后室性期前收缩较用药前减少50%以上为有效，达90%以上为显效。此外尚可指导合理投药时间、剂量等。 (5)检查起搏器故障：起搏器发生间歇性功能障碍，需动态心电图监测才能发现。不同年龄健康儿童24h动态心电图监测结果如表2，供参考。
3.运动心电图 运动可诱发安静时未能出现的心律失常，或使静息时的心律失常加重。一般用亚极量运动试验，运动后心率增快达170次/min。运动试验常用于下列心律失常的诊断：(1)检查窦房结功能：病态窦房结综合征患者即使安静时心率不慢，但运动后心率不能增加到正常水平。(2)评估完全性房室传导阻滞的部位：完全性房室传导阻滞患者运动后心室率提高低于10次/min，提示阻滞部位在房室束以下；如运动诱发室性期前收缩，则为发生晕厥的征兆，均需用起搏器治疗。(3)评价室性期前收缩的性质：心脏正常，安静时出现频发、单源室性期前收缩，运动后随心率增快而消失，运动停止后又立即出现，并可较运动前增多，这种期前收缩为良性，无需用抗心律失常药。相反，随心率增加，期前收缩频繁出现，或呈多形性为病理期前收缩，应及时治疗。(4)诊断长Q-T综合征：安静时Q-T间期正常的患者，运动后可致Q-T间期明显延长，并有T波畸形。有时运动可诱发室性心动过速，引起晕厥，应加注意。4.经食管心房调搏检查 食管下端贴近左房，故该方法为间接左房调搏。近年儿科已广泛应用于心脏电生理检查。临床应用于下列情况：(1)检查窦房结功能：可测定窦房结恢复时间，校正窦房结恢复时间及窦房传导时间。儿童正常值分别为913.3ms±139.7ms，247.7ms±51.3ms及102.5ms±18.6ms。(2)评价房室传导功能：可测定文氏阻滞点、2∶1阻滞点、房室功能不应期和有效不应期。(3)检测房室结双径路：正常儿童23.6%存在房室结双径路。(4)研究室上性心动过速的折返机制：经食管心房调搏可诱发窦房结、房内、房室交接区及房室旁路折返性室上性心动过速。同步描记食管心电图及V1 导联心电图，可分辨P波形态、心房激动顺序，测定RP、PR间期及房室传导曲线，明确室上性心动过速的不同折返机制，并选择有效的药物治疗。(5)对预激综合征可进行以下检查：检出房室旁道，确诊隐性预激综合征；测定旁道不应期，初筛高危患者。儿童旁道不应期＜220ms者，房颤发生率高时，易致室颤，为高危患者。(6)终止室上性心动过速发作：应用食管心房调搏超速抑制方法。(7)研究药效：研究抗心律失常药的电生理作用，并观察疗效。5.希氏束电图及心内电生理检查 系创伤性检查。希氏束电图是房室束激动产生的电位图。采用电极导管经静脉插入右心腔，直接接触房室束，记录其激动电波，即为希氏束电图。(1)各间期的意义：希氏束电图各间期的意义及测定如下(图6)：
①P-A间期：从体表心电图P波的开始时相至希氏束电图A波的高大转折波的起点之间的距离称为P-A间期，反映激动从右房上部至右房下部靠近房室结处的传导时间，正常值为20～40ms。②A-H间期：从A波的高大转折波的起点至H波的起点之间的距离称为A-H间期，反映激动从右心房下部靠近房室结至希氏束的传导时间。正常值为60～140ms。③H波：为狭窄的双向或三向波，历时20ms，反映希氏束内传导时间。④H-V间期：从H波起点至V波或体表心电图QRS波起点之间的距离，称为H-V间期，反映激动自希氏束经房室束分支、浦顷野纤维至心室肌的传导时间，正常值为35～55ms，H-V间期即为希浦系传导时间。(2)希氏束电图用于：①确定房室传导阻滞的位置。根据希氏束电图特征将房室传导阻滞的定位诊断分为希氏束以上(
A.Ⅰ类为钠通道阻滞药：按对0相除极化与复极过程抑制的程度，Ⅰ类药可分为3组：ⅠA、ⅠB及ⅠC。ⅠA对0相抑制及传导减慢的作用为中度，并使复极延长，如奎尼丁等；ⅠB对0相抑制作用弱，并缩短复极，如利多卡因等；ⅠC对0相抑制及减慢传导作用均强，对复极影响甚微，如普罗帕酮(心律平)等。Ⅰ类药抑制钠离子内流，降低0相上升速度及幅度，从而减慢传导，延长有效不应期，并降低4相坡度，故可抑制异位起搏点的自律性，并终止折返，对室上性及室性快速心律失常均有效。 B.Ⅱ类为B阻滞药：抑制心肌细胞对肾上腺素激动药的应激作用，高浓度也有抑制钠通道作用，从而减慢4相上升速度，抑制心肌细胞自律性，并有减慢传导及延长有效不应期的作用，使折返现象中断。因此可消除自律性增高和折返引起的快速心律失常，对窦房结及房室结区的作用较为明显，如普萘洛尔(心得安)等。 C.Ⅲ类药延长心肌细胞动作电位时程：使心房、心室、房室交界区、希-浦系统及房室旁路的有效不应期延长，有很强的阻断折返作用，对室上性及室性快速心律失常均有效，如胺碘酮，索他洛尔等。 D.Ⅳ类药为钙通道阻滞药：以维拉帕米(异搏停)为代表，可阻滞钙通道，降低窦房结、房室交接区动作电位4相坡度，抑制其自律性，并可减慢传导速度，延长有效不应期，用于终止室上性心动过速发作。 ②副作用：治疗快速心律失常往往要求能迅速见效，而抗心律失常药的治疗量与中毒量常较接近，因此临床医生应熟悉这类药物的药代动力学(表4)，必要时监测血药浓度，有助于提高疗效，减少副作用。除ⅠB类药外，其他抗心律失常药均有不同程度抑制心肌功能，快速心律失常并发心力衰竭、休克或严重传导阻滞时应禁用或慎用。近年来对抗心律失常药的致心律失常作用引起重视，其发生率为6%～36%，导致原有心律失常加重或出现新的快速心律失常。以下情况应考虑为抗心律失常药的致心律失常副作用：
A.用药后出现的心律失常：用药后出现用药前不存在的或更重的室性心律失常，并能排除其他因素。 B.用药后心律失常加重：用药后原有心律失常加重或恶化，如室性期前收缩频度增加，室性心动过速频率加快，由非持续性变为持续性。 C.停药后心律失常消失：停药后致心律失常的表现消失。发生致心律失常副作用的因素很多，如药量过大，药物的(