2.分期 川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。此外，此期冠状动脉瘤开始形成。猝死的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。 3.主要症状 持续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可持续1～2周，有时可达3～4周。另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。 在发热24～48h后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。 口咽部的改变也见于热起后24～48h。最初是口唇泛红，几天后出现肿胀，皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生，即草莓舌。口腔及咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。 通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿。热起后10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始脱皮，进而累及整个手掌与足底。川崎病起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟(Beau线)。 皮疹即使在同一病人也可有许多类型，可同时在四肢出现。皮疹多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点。最常见的是斑丘疹，猩红热样皮疹和多型性红疹也较多见。腹股沟的皮疹和脱皮时有发生。以上这些均发生于急性期，较指甲端脱皮发生早。 比较而言，其他的症状可见于90%以上的川崎病患儿，而颈淋巴结炎仅见于近50%～70%的患儿。淋巴结肿大在起病后1～2天出现，多见于单侧，一般直径不大于1.5cm，触之柔软，但不可推动，无化脓。 4.伴随症状 所有川崎病的相关症状都提示有多脏器受累(表2)。所有患儿都表现为烦躁不安。约有25%的患儿脑脊液中有单核细胞增多，蛋白质含量正常或轻度升高，糖含量正常。1/4～1/3的患儿有胃肠道的表现。在急性期，小关节可有关节炎的表现，而大关节受累多在起病后第2和第3周。那些有大关节渗出性病变的患儿可通过关节穿刺术来治疗。除了心血管的并发症外，其余受累脏器的病变均为自限性。
5.非典型的川崎病 那些有发热及其他表现(少于4项)的患儿被称为不典型川崎病，同样有并发冠状动脉瘤的危险。不典型川崎病多发生于小婴儿，且这些症状不易被发现。因此，川崎病也是婴儿持续发热的鉴别诊断之一。在以上病例中，川崎病多是由于心脏超声检查发现冠状动脉瘤后才进行诊断。 6.较大年龄儿童的川崎病 如上文所述，川崎病极少发生于大于8岁的儿童。其所有的临床特征在这个年龄阶段的儿童都表现得不够明显。在有限的报道中，这些患儿从发病到诊断所需的时间较长，因此常常耽误治疗。另外，一些伴发症状如呕吐、腹泻、体重下降、咽喉疼痛、头痛、假性脑膜炎比较多见。更重要的是，年长儿更易发生冠状动脉畸形。在年长的患儿中，起病年龄的大小及治疗的及时与否是决定其心血管并发症预后的重要因素。
4.冠状动脉造影 对于有心肌缺血及多个冠状动脉血管瘤的患者进行动脉造影是必要的，但必须在急性期和亚急性期完全恢复后才可进行。对于心脏超声不能明确的冠状动脉狭窄及冠脉末梢的损伤，选择性动脉造影均可清晰的显现(图2)。最近，在少数患川崎病的青少年及青年进行的磁共振冠脉造影被证实可确诊冠脉瘤。但是，这种检查技术也有局限性。
5.其他检查 电子束(超高速)CT(EBCT)能显示冠状动脉主要分支，剪影后可单独显示冠状动脉投影图像，以明确冠状动脉瘤的类型和部位。电子束CT可显示川崎病并发冠状动脉狭窄、钙化，钙化可表现为小钙化斑点(A型)、弓型钙化(B型)或局部狭窄钙化(C型)。正常小儿血管内超声显示冠状动脉为对称性圆形内腔；血管壁平滑，不能显示内膜、中层和外膜三层结构(成人可显示三层结构)，如果显示血管壁有三层结构，提示内膜肥厚。放射性核素心肌显像可显示心肌灌注情况，明确冠状动脉灌注情况。