疾病名称:小儿动脉导管未闭
疾病别名:小儿动脉导管未闭;pediatric aorticopulmonary fistula or window;pediatric ductus arteriosus;小儿开放性动脉导管;小儿主肺动脉间隔缺损
英文名称:pediatric patent ductus arteriosus
小儿动脉导管未闭 是什么?
动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)是动脉导管在出生后未闭合而持续开放的病理状态。动脉导管是由第6对支气管动脉弓远端演化而成。在胎儿循环时,它将大部分右室入肺动脉的血流导入降主动脉送往胎盘进行氧合。出生后,动脉导管未闭可作为一个独立病变存在(可单独存在),也可与其他心血管畸形合并存在,如主动脉弓缩窄或中断、严重的主动脉狭窄、左心发育不全综合征及肺动脉闭锁,严重的肺动脉狭窄或者作为血管环的一部分。

当动脉导管未闭时由于主动脉一部分血液分流到肺动脉,使周围动脉舒张压下降而致脉压增宽,出现周围血管体征。伴严重肺部疾患或持续
4.心导管 现今的心导管术主要是用于动脉导管未闭封堵治疗而不是以诊断为目的。心导管检测肺动脉干氧饱和度升高表示动脉导管水平由左向右分流。但这一指标并不特异,主肺动脉窗、双动脉下室缺亦有相似结果。中到大型动脉导管未闭者肺动脉压升高。因体循环舒张压下降,收缩压增加,导致体循环脉压增宽。 降主动脉造影可显示动脉导管解剖学形态。侧位造影可显示动脉导管的走向和形态(图3),左前斜位可减小动脉导管与降主动脉的重叠影。多数情况下主动脉端壶腹部较宽,越近肺动脉端直径越细。无节段性狭窄的管样动脉导管较少见。心导管造影前及造影中均不可将导管穿过动脉导管,由此造成的动脉导管痉挛会影响对其大小的判断,从而影响填塞装置大小的选择。
5.CT和MRI CT和MRI能较好地显示和诊断动脉导管未闭。动脉导管未闭的MRI检查在横断位自旋回波T1W图像上表现为连接于降主动脉上端和左肺动脉起始部之间的低信号流空血管影。在梯度回波电影序列上此处可见异常血流影。造影增强磁共振血管成像序列对动脉导管未闭诊断效果最好,多角度的最大密度投影重建可从矢状位、左前斜位和横断位等多个角度显示动脉导管未闭的直接征象,对判断动脉导管未闭的类型和大小都很有帮助(图4,5,6)。CT诊断动脉导管未闭主要依靠在增强扫描横断位图像上见到连接于降主动脉上端和左肺动脉起始部之间高密度血管影。CT和MRI不仅能较好地显示动脉导管未闭的直接征象,对于其他伴随畸形如主动脉缩窄等也能较好地显示或排除。 

动脉导管未闭的CT和MRI检查还可清楚地显示左心房增大、左心室增大、肺动脉扩张、升主动脉扩张等对动脉导管未闭诊断有帮助的间接征象。 6.心血管造影 动脉导管未闭的心血管造影检查可用右心造影导管经右心途径由未闭动脉导管插到降主动脉,在动脉导管开口以下1.0~1.5cm处进行造影。导管选择NIH等右心造影导管,造影剂用欧米帕克350,1~1.5ml/kg。通过观察造影剂向肺动脉分流可显示动脉导管大小及形状,另外造影剂可反流至动脉导管开口以上的主动脉弓,可排除主动脉缩窄及主动脉弓病变。也可应用球囊造影导管由右心途径插至降主动脉,当造影时先扩张球囊暂时阻断降主动脉血流,造影剂可向上反流经动脉导管至肺动脉及上行显示主动脉弓,尤其适合于新生儿及小婴儿病例。也可将右心导管入动脉导管操纵导管达主动脉进行造影,此法操作较复杂。 动脉导管未闭心血管造影也可经左心途径造影,经股动脉插管至左心室、升主动脉、主动脉峡部或近动脉导管开口处进行造影,多应用于细小动脉导管未闭或室间隔缺损伴动脉导管未闭。导管选用Pigtail导管,造影剂用欧米帕克350,1~1.5ml/kg。通过观察造影剂向肺动脉分流可显示动脉导管大小及形状,并可显示或排除主动脉缩窄及主动脉弓病变。若做左心室造影还可显示或排除室间隔缺损。 动脉导管未闭心血管造影投照体位可用左侧位,左前斜位或长轴斜位,其中以左侧位对未闭动脉导管的直接征象显示相对最好,最方便观察与测量未闭动脉导管的形态和大小,左侧位投照也比较方便测量动脉导管与降主动脉夹角,以判断是否为垂直型动脉导管未闭(图7)。某些特殊的动脉导管未闭则需采用其他投照体位,如右位主动脉弓时,动脉导管常连接于左锁骨下动脉起始部与左肺动脉起始部之间,需采用正位或坐观位升主动脉造影方能显示未闭动脉导管的直接征象。 
近来,充满涤纶纤维的不锈钢弹簧圈正在越来越多地应用于小到中型的动脉导管的堵封闭(图8B)。具有可控性释放机制的可拆卸弹簧圈,因其潜在的易控制、易于取回重新放置的优点而得到发展。弹簧圈的优势是价格便宜,只需要较小的递送导管,封堵率达95%以上。关闭4mm及以上的大的动脉导管有较高的技术要求,须植入多个弹簧圈。弹簧圈封堵术的并发症不多见,包括弹簧圈导致的肺动脉分支栓塞、堵塞不全所致的血管内溶血及植入多个弹簧圈导致的左肺动脉狭窄。 对于大的动脉导管未闭,纽式装置和近来备受推崇的Amplatzer导管封堵器已取得良好疗效(图8C)。新近的多中心研究表明,纽扣式堵闭器用纽式装置是可行的和十分安全的。在284例年龄为3个月至92岁,动脉导管直径在1~15mm的患者中,278例(98%)患者术后1年、2年、5年的残余分流检出率,分别为21%、14%和0%。同时,在婴儿和年长儿中采用Amplatzer导管封堵器,堵塞中到大型动脉导管亦已积累了大量经验。Bilkis等近来报道了209例年龄在2个月至50岁,动脉导管在1.8~12.5mm,Amplatzer导管封堵器对98%患者有效,术后24h内和1个月内关闭率分别为66%和97%。术后并发症较少,包括堵塞装置引起栓塞、轻度主动脉狭窄,血管内溶血更少见。 4.手术治疗 手术结扎导管临床上有0.4%~3.1%的残余分流率。使用较敏感的彩色多普勒超声探查,残余分流率可能会更高,因此,对于一些再通和管径超过7~10mm的患者需手术时,应切断动脉导管。但在大多数医疗中心,目前手术治疗仅局限应用于药物治疗失败或有治疗禁忌证的早产儿。近来,对新生儿、婴儿经腋下小切口胸廓切开术已经开展,取得了广为认可的效果。 胸腔镜手术已成功应用于儿童动脉导管的关闭。手术步骤包括胸腔镜直视下放置血管夹。技术熟练的医生20min内即可完成。该新技术扩展应用于早产儿和婴儿,并发症包括气胸、喉返神经损伤。经验的积累可减少此类并发症的发生。 5.无症状动脉导管未闭 随着彩色多普勒技术的应用,一些无临床症状的细小的动脉导管引起的微弱的湍流亦可被探及。据报道,因发现与动脉导管未闭血流无关的杂音而行彩超检查的儿童中,约0.5%发现有无症状性动脉导管未闭。曾有报道示1例无症状性导管未闭患者患有动脉内膜炎,是否需常规关闭无症状性导管尚需进一步探讨。