疾病名称：小儿特发性肺纤维化
疾病别名：小儿特发性肺纤维化；小儿Hamman-Rich综合征；小儿类风湿性肺综合征；小儿特发性肺间质纤维化；小儿特发性肺纤维变性；小儿特发性弥漫性肺间质纤维化；小儿特发性致纤维化肺泡炎；小儿隐源性致纤维化肺泡炎；小儿致?
英文名称：idiopathic pulmonary fibrosis of children
小儿特发性肺纤维化 是什么？
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis)，现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
2.心电图 可出现右心肥大的征象。 3.肺功能减退 气道阻力并不升高，但有限制性通气障碍伴肺容量减少，肺活量减少，肺顺应性减退，肺弥散功能降低。 4.CT 显示广泛网点状结构，混有小囊状影，肺纹理增多、延伸，可见与胸膜平行的条状影和点状影，肺透亮度增强等。 5.高分辨力CT(HRCT) 显示微细结构改变： (1)毛玻璃样高密度影，其中可见细小支气管扩张形成的多囊状改变，为间质肺纤维化的早期改变。 (2)胸膜下线表现为胸膜下弧线影宽3mm，见于肺纤维化初期。 (3)小叶间隔不规则增厚，与肺及胸膜的交界面不规则，小叶结构变形。 (4)弥漫或片状分布的蜂窝状低密度影区，多位于胸膜下区(直径1cm )。