疾病名称：小儿支气管扩张
疾病别名：小儿支气管扩张；bronchiectasis of children；小儿支气管扩张症
英文名称：pediatric bronchiectasis
小儿支气管扩张 是什么？
CMKD
小儿支气管扩张 是什么原因引起的？
小儿支气管扩张 的病因支气管扩张可分为先天性及后天性两大类： 1.先天性支气管扩张 较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，见于婴儿；或由于气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管（tracheobronchomegaly），见于年长儿。 2.后天性支气管扩张 常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎及重症肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致严重肺炎时较为多见。哮喘病亦系常见，由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。如果由于异物堵塞，支气管淋巴结结核或肿瘤压迫所致，以及支气管结核合并肺不张长期存在所致支气管扩张，多为局限性。 支气管扩张和机体一些特异性的防御功能缺陷有关。主要包括体液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊乱。其中，最多见于体液免疫缺陷的病人，如X连锁的低丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病，IgG亚类缺陷也为支气管扩张的病因之一。局部免疫防御缺陷，原发纤毛运动障碍的病人，由于纤毛运动不良，从而导致黏液纤毛清除功能减低和反复呼吸道感染，而引起支气管扩张。 异物引起的气道梗阻可形成支气管扩张；遗传疾病如囊性纤维性变的呼吸道主要表现为鼻窦炎及支气管扩张。另外，良性或恶性肿瘤、肋骨的骨质增生压迫也可导致支气管扩张。
小儿支气管扩张 的发病机制以感染及支气管阻塞为两个根本致病因素，二者互相助长。由于支气管阻塞，腔内淤滞的分泌物对于受炎症影响而损伤软化的支气管壁予以压力，日久即造成阻塞，远端支气管扩张。同时，感染引起剧烈咳嗽，使支气管内压升高，亦可促进支气管扩张。此外，肺实变或肺不张存在日久，肺组织纤维化及瘢痕收缩，以致支气管受牵拉、扭曲和移位，也是促成支气管扩张的因素。
流行病学表现在儿童并非少见，但因早期症状较轻，易被忽略，晚期又易误诊为支气管肺炎和慢性支气管炎，而且支气管造影这一确诊的手段在小儿做的较少，特别是对那些症状较轻者，因此真正的发病数难以确切得知。北京儿童医院1955～1980年住院患儿32万多人中有128人为支气管扩张，只占住院病儿的0.4‰。近年来小儿支气管扩张似较过去有所减少，如1961～1970年10年收治76例约占0.6‰，而1971～1980年减为32例约占0.3%。其原因可能是： 1.容易引起支气管扩张的麻疹及百日咳较过去大为减少。 2.由于有效抗生素不断出现，使细菌性肺炎疗效大为提高。 3.小儿肺结核患病率逐年降低。 4.对肺不张及其他肺部损害的治疗较前改进。
小儿支气管扩张 有哪些症状表现？
小儿支气管扩张 有哪些临床表现1.主要症状 为咳嗽、多痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，稠厚脓液，臭味不重。不规则的发热并非少见。病程日久者可见程度不同的咯血、贫血和营养不良。患者易患上、下呼吸道感染，往往反复患肺炎，甚至并发肺脓肿，常限于同一病变部位。 2.胸部体征 与肺炎近似，但轻重悬殊，有时听诊毫无所得，但大多数在肺底可闻湿啰音，位置比较固定。如果病区范围较广，纵隔和心脏常因肺不张或纤维性病变而移位于病侧。患儿营养发育落后，胸廓畸形。杵状指、趾的出现早晚不一，最早者1～2个月即可发生，可在患病肺叶手术切除后自然消失。上颌窦炎比较多见。如病情继续发展，可见肝脏肿大和蛋白尿，也可并发淀粉样变性病及肺性肥大性骨关节病。
小儿支气管扩张 如何诊断？
小儿支气管扩张 如何诊断早期尚未发现明显症状，诊断较为困难。到了慢性感染的进行期，就有持续性咳嗽，多量痰液以及咯血等症状，易于辨认。对以下几点应加以注意： 1.病史 在肺炎、百日咳、麻疹之后，长期咳嗽、咳痰反复肺部感染者，均可疑有支气管扩张。患支气管淋巴结结核而伴有持久肺不张者，该区支气管可能扩张。 2.临床特点 反复肺部感染，病灶固定不变，又难以一般支气管炎或肺炎解释者；不明原因的咯血者；各种原因导致的肺不张，原发病因已解除者等等，应考虑支气管扩张症的可能。 3.在肺部X线平片中如见支气管影增大，或肺底部贴近心影处有三角形致密影，则很可能有支气管扩张(图 1)。遇上述任何一种情况时，均宜采用深度曝光摄片或支气管造影、高分辨CT以确定诊断。
小儿支气管扩张 需要做哪些常规检查血白细胞总数及中性粒细胞多在正常范围，继发感染时则可增高。红细胞及血红蛋白无明显改变，个别可略呈贫血。血沉降率轻度增速。痰液检查尚无恒定的致病菌发现，临床上常见几种细菌混合存在。这些致病菌包括溶血性链球菌、草绿色链球菌、肺炎球菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、嗜血性流感杆菌、产气杆菌等，故在治疗前宜进行痰液培养和药敏试验。
小儿支气管扩张 需要做哪些辅助检查1.X线检查 轻度时只有肺纹理加重，病变明显时双中下肺可见大小环状透光阴影呈卷发状或蜂窝状，常伴肺段或肺叶不张及炎症浸润阴影，心脏及纵隔可见移位。断层X片可见到支气管扩张和变形。 2.支气管造影 可示支气管呈柱状、梭状或囊状扩张，明确支气管扩张的形态、部位及范围。造影时应作好术前准备，预防意外窒息。术前须禁食以免呕吐，术后应给硫酸镁以排出胃中碘油，避免碘中毒。 3.CT检查 近年来，高分辨CT已经代替了支气管造影，安全可靠。简单易行，其敏感性及特异性与支气管造影是相同的，已成为确诊支气管扩张的主要检查方法。
小儿支气管扩张 要如何治疗？
小儿支气管扩张 如何治疗除重视、新鲜空气、休息、营养之外，主要应消除炎症，充分引流，保持呼吸道通畅，分述如下。 1.去除病因，排除支气管分泌物 对于各种原因造成气道梗阻者，应及时去除病因。过去认为支气管扩张是不可逆的，但有病例证实，即使已经形成支气管扩张，去除梗阻后，经抗感染、肺部理疗等充分保守治疗，扩张的支气管可能重新修复，肺内炎症也可消失，而不必手术。对于支气管分泌物的排出，可用顺位排痰法，对不同的病区采取不同的顺位姿势排痰(图2)，每天进行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化钾或吐根糖浆或化痰的中西药，或先用雾化吸入法湿化呼吸道然后顺位排痰、拍背吸痰，则痰液易于排出，这非常重要。北京儿童医院近年用支气管肺泡灌洗术排痰有良效。
2.抗菌药物 在急性发作期宜用中西药物控制感染。治疗的关键在于抑制病原微生物生长和介质释放。在支气管扩张急性感染时，由于气管感染的细菌群通常和慢性支气管炎病人相同，因此，针对肺炎链球菌及流感嗜血杆菌有效的抗生素是第一选择，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大环内酯类药物如克拉霉素、阿奇霉索、二代头孢菌素是合理的选择。疗程不定，至少7～10天。抗生素预防感染的用药原则是：抗生素低剂量、短疗程、窄谱，一旦产生耐药，及时换药，使用非口服途径。常用的抗生素为水剂青霉素，每天总量约100万～300万U可由肌注或静点，疗程约2周。也可加青霉素雾化，以20万U溶于10ml蒸馏水中，在10min内吸入，每天重复3～4次，连续1～2周。也可与链霉素合用。以后应根据细菌培养及抗生素敏感试验结果，换用头孢菌素或其他抗菌药物。在施行外科疗法前后，也要应用抗菌药物治疗。 常用的中药清热、解毒剂为蒲公英、板蓝根。银花、连翘、鱼腥草、大青叶等，在缓解期，对虚弱患儿宜加用当归、黄芪、党参。 3.人血丙种球蛋白 对于低人血丙种球蛋白血症的病人，人血丙种球蛋白替代治疗能够减少畸形的呼吸道细菌感染的发生，防止支气管扩张病变的进展。在X连锁低人血丙种球蛋白血症和普通变异型免疫缺陷病的病人，确诊后早期使用人血丙种球蛋白替代治疗，使血中的IgG水平大于5g/L，能够有效防止支气管扩张的形成。 4.外科手术 (1)切除病肺：为根本疗法，但必须重视术前的内科治疗，应用强有力的抗生素治疗和支气管扩张药治疗以减少细菌感染并促进分泌物引流，为手术做好准备。施行手术的适应证为： ①经内科治疗9～12个月以上仍然无效。 ②重症病例限于一个肺叶或一侧者。 ③反复咯血，不易控制，切除出血不能控制的气道部分。 ④病区屡次复发严重感染，且药物不易控制或可能有耐药微生物如曲霉菌生长的区域。 ⑤对顺位排痰不合作的患儿。 ⑥患儿的一般健康状况渐趋恶化。 近年来，由于胸外科手术的进步，手术后并发症和病死率已大为降低，因此一般主张，适合上述适应证的患儿，在有可靠的胸外科条件下，可以争取早日进行手术切除，以免重复感染造成肺组织进一步损害，以及日后增加手术的困难。 切除范围或属肺段，或为肺叶。儿童患者肺组织病变尚浅，组织代偿能力较强，因而手术结果往往比成年病人为满意。但年龄过小者不易合作，麻醉也较困难，延迟到8～9岁后行手术为宜，一般先做认真的内科疗法，为以后的手术治疗打好基础。 (2)肺移植：对于肺部病变严重而广泛、临床症状重的病人肺移植可能是最后的治疗手段。
2.抗菌药物 在急性发作期宜用中西药物控制感染。治疗的关键在于抑制病原微生物生长和介质释放。在支气管扩张急性感染时，由于气管感染的细菌群通常和慢性支气管炎病人相同，因此，针对肺炎链球菌及流感嗜血杆菌有效的抗生素是第一选择，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大环内酯类药物如克拉霉素、阿奇霉索、二代头孢菌素是合理的选择。疗程不定，至少7～10天。抗生素预防感染的用药原则是：抗生素低剂量、短疗程、窄谱，一旦产生耐药，及时换药，使用非口服途径。常用的抗生素为水剂青霉素，每天总量约100万～300万U可由肌注或静点，疗程约2周。也可加青霉素雾化，以20万U溶于10ml蒸馏水中，在10min内吸入，每天重复3～4次，连续1～2周。也可与链霉素合用。以后应根据细菌培养及抗生素敏感试验结果，换用头孢菌素或其他抗菌药物。在施行外科疗法前后，也要应用抗菌药物治疗。 常用的中药清热、解毒剂为蒲公英、板蓝根。银花、连翘、鱼腥草、大青叶等，在缓解期，对虚弱患儿宜加用当归、黄芪、党参。 3.人血丙种球蛋白 对于低人血丙种球蛋白血症的病人，人血丙种球蛋白替代治疗能够减少畸形的呼吸道细菌感染的发生，防止支气管扩张病变的进展。在X连锁低人血丙种球蛋白血症和普通变异型免疫缺陷病的病人，确诊后早期使用人血丙种球蛋白替代治疗，使血中的IgG水平大于5g/L，能够有效防止支气管扩张的形成。 4.外科手术 (1)切除病肺：为根本疗法，但必须重视术前的内科治疗，应用强有力的抗生素治疗和支气管扩张药治疗以减少细菌感染并促进分泌物引流，为手术做好准备。施行手术的适应证为： ①经内科治疗9～12个月以上仍然无效。 ②重症病例限于一个肺叶或一侧者。 ③反复咯血，不易控制，切除出血不能控制的气道部分。 ④病区屡次复发严重感染，且药物不易控制或可能有耐药微生物如曲霉菌生长的区域。 ⑤对顺位排痰不合作的患儿。 ⑥患儿的一般健康状况渐趋恶化。 近年来，由于胸外科手术的进步，手术后并发症和病死率已大为降低，因此一般主张，适合上述适应证的患儿，在有可靠的胸外科条件下，可以争取早日进行手术切除，以免重复感染造成肺组织进一步损害，以及日后增加手术的困难。 切除范围或属肺段，或为肺叶。儿童患者肺组织病变尚浅，组织代偿能力较强，因而手术结果往往比成年病人为满意。但年龄过小者不易合作，麻醉也较困难，延迟到8～9岁后行手术为宜，一般先做认真的内科疗法，为以后的手术治疗打好基础。 (2)肺移植：对于肺部病变严重而广泛、临床症状重的病人肺移植可能是最后的治疗手段。