小儿脱屑性肺炎 -儿科-上药总部首页

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疾病名称：小儿脱屑性肺炎

疾病别名：小儿脱屑性肺炎；pediatric desquamative interstitial pneumonia；pediatric idiopathic interstitial pneumonia；pediatric idiopathic pulmonary interstitial fibrosis；小儿特发性间质性肺炎；小儿脱屑性间质性

英文名称：pediatric desquamative pneumonia

小儿脱屑性肺炎是什么？

脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia简称DIP或D.histocytic I.P)小儿较成人少见，可见于任何年龄的婴儿及儿童。文献上最小一例为生后1天发病者，男女均可发病。

小儿脱屑性肺炎是什么原因引起的？

小儿脱屑性肺炎的病因病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染之后，曾有伴发先天性风疹的报道。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。有时无任何明显诱因。

小儿脱屑性肺炎的发病机制本病病理主要表现为肺泡腔内积聚有大量脱落的圆形、卵圆形或不规则形状的Ⅱ型上皮细胞，在苏木精伊红染色切片中胞浆呈明显酸性染色，不少上皮细胞的胞浆内有大小不等的空泡，肺泡壁增厚，毛细血管扩张、充血和水肿，并有单核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等浸润。

流行病学表现我国尚无确切的患病率。脱屑性间质性肺炎在1965年Liebow等首先报道1例成人患者，病因不明，但其病理变化具有特点，即在肺泡腔内能见到增生和脱落的Ⅰ型上皮细胞。此病在小儿时期少见，文献报道小儿发病年龄以1～2个月龄者较多。近年，由于研究方法的改进，电视胸腔镜(VATS)/开胸肺活检的开展，在国外近年来本病已成为呼吸病理研究的热点。国内相关报道也日益增多。

小儿脱屑性肺炎有哪些症状表现？

小儿脱屑性肺炎有哪些临床表现可分原发性与继发性二类。原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音。X线显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。

小儿脱屑性肺炎如何诊断？

小儿脱屑性肺炎如何诊断经支气管镜或胸腔镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下： 1.肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。 2.肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。 3.间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。

小儿脱屑性肺炎需要做哪些常规检查一般实验室检查无特殊发现。 1.血常规检查血白细胞一般不超过15000/mm³，嗜酸性细胞可增多。 2.血生化检查血清蛋白质多无变化，类风湿因子、抗核因子或狼疮细胞可为阳性，免疫球蛋白水平异常。 3.血气分析有低氧血症。 4.肺活检脱屑性间质性肺炎，为特发性肺纤维化的一种变异类型，具有相似的症状，但显微镜下肺组织的改变明显不同。可有广泛瘢痕形成。

小儿脱屑性肺炎需要做哪些辅助检查1.影像学特点 (1)胸片：20%的患者胸片接近正常。1/4的患者可见片状模糊阴影或弥漫性阴影，中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状、网状、结节状间质影像。(2)CT：约1/4患者高分辨力CT扫描显示，在中下肺野弥漫的毛玻璃样改变，后期出现线状、网状、结节状间质影像。 2.肺功能检查为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。

小儿脱屑性肺炎容易与哪些疾病混淆1.与其他间质性肺炎鉴别临床表现与其他性质的间质性肺炎不易区别。确诊主要依靠肺穿刺活检。 2.呼吸道异物小儿脱屑性间质性肺炎以干咳、进行性呼吸困难为主要症状，体检时肺内可闻干啰音及水泡音或呼吸音减弱，易与呼吸道异物混淆。其主要鉴别点：(1)呼吸道有明确的异物吸入史，而脱屑性间质性肺炎可由“感冒”诱发、进展迅速。(2)胸部X片：呼吸道异物表现为受累肺叶、肺段萎缩、变形和密度改变，可有纵隔移位、纵隔矛盾运动；而脱屑性间质性肺炎表现为双肺间质改变，呈弥散性，可迅速出现进行性、浸润性病灶并出现毛玻璃状改变或网状阴影，抗生素治疗无效，难以用感染、过敏或结缔组织病解释。(3)肺泡液组织活检：小儿脱屑性间质性肺炎有特征性病理表现。

小儿脱屑性肺炎要如何治疗？

小儿脱屑性肺炎如何治疗对低氧血症患者给予氧疗，应用抗生素控制感染，以及药物纠正心力衰竭。可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)3～8mg或泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg·d)，先用8周后逐渐减量，以后用维持量2年，可使临床及X片改变好转，约80%有效。激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要时使用加压吸入或高频喷射通气。同时要快速使用地高辛以控制心衰。X线阴影消失迟于临床症状好转，且停激素后可复出现症状。亦有人报告用氯喹治疗有效。国外近来有试用肺移植治疗的报道，但效果尚难肯定。

小儿脱屑性肺炎要注意些什么？

小儿脱屑性肺炎如何预防目前尚无有效的预防方法。

小儿脱屑性肺炎易引发哪些并发症形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭。

小儿脱屑性肺炎预后注意事项婴儿患者预后不良。约20%病人可不治自愈，纤维化者预后差。过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭，成人的病死率为16%。应用肾上腺皮质激素治疗此病后，预后好转，早期使用，能挽救生命。有报道用泼尼松治疗严重型脱屑性间质性肺炎1例，3周后明显好转， 10年后随访，未发现肺部有任何异常。但在肺组织活检显示肺纤维化后，激素治疗效果不佳。

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