疾病名称：小儿硬化性胆管炎
疾病别名：小儿硬化性胆管炎；小儿纤维性胆管炎
英文名称：pediatric sclerosing cholangitis
小儿硬化性胆管炎 是什么？
CMKD
小儿硬化性胆管炎 是什么原因引起的？
小儿硬化性胆管炎 的病因1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有： (1)细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。 (2)变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。 (3)先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。 原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高，有人认为是一种免疫功能调节失调病。 2.分型 该病有两种类型： (1)原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。 (2)继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染、结石，手术及创伤后，小儿原发性多见。
小儿硬化性胆管炎 的发病机制早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。
流行病学表现本症发病率较低，可发生于各年龄组，但最常见于青壮年。 原发性硬化性胆管炎(PSC)首由Delbet报道，在20世纪80年代以前曾认为系罕见病，其后由于诊断技术的发展，早期发现者日渐增多。 PSC可发生于任何年龄，但60%～70%的病例发生于45岁以下的年龄组，青年组更多见，婴幼儿及儿童亦有发病者，男性发病多于女性，男女发病之比为3∶1。本病的确切发病率不详。50%～70%的PSC病人伴有炎性肠病(IBD)，最常见者为慢性溃疡性结肠炎(CUC)，在CUC病人中，PSC的发病率为2.45%～7.5%，据此可推算PSC的流行情况。在美国每10万人中，CUC每年的发病率为40～225例，因此PSC对应的发病率为2/10万～7/10万。由于隐匿性PSC无任何临床表现，碱性磷酸酶(ALP)水平亦正常，亦可不伴有IBD，故实际的发病率要比流行病学调查者要高。其流行情况可能与PBC相似。
小儿硬化性胆管炎 有哪些症状表现？
小儿硬化性胆管炎 如何诊断？
小儿硬化性胆管炎 如何诊断继发性硬化性胆管炎：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。 原发性硬化性胆管炎可按照1970年Myers等提出的标准进行①进行性梗阻性黄疸；②无胆道结石；③无胆道手术史；④胆管壁增厚，管腔狭窄；⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变；⑥无溃疡性结肠炎或克罗恩病等并发症。 为明确病变部位，范围以及未受侵犯胆道的外形，可进行B型超声、经皮经肝穿刺造影(PTC)及十二指肠纤维内镜造影等检查。
小儿硬化性胆管炎 需要做哪些常规检查1.肝功能检查 血清胆红素升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶升高，常为正常值的2～3倍，转氨酶略升高。 2.末梢血象 白细胞增多。 3.其他试验 血清IgM亦高于正常，IgA、IgG,血清铜升高，尿铜增加，血清铜蓝蛋白增加。
小儿硬化性胆管炎 需要做哪些辅助检查1.经皮胆囊穿刺及术中胆道造影 Chen按原发性硬化性胆管炎的肝内、外胆道显影分成下列各型： (1)肝内型：又分： Ⅰ型：胆管轮廓轻度不规则，局部管腔狭窄，末梢胆管无明显梗阻。 Ⅱ型：管腔呈线性狭窄，狭窄部远端胆管轻度扩张，末梢胆管分叉稀少，呈“枯枝状”。 Ⅲ型：末梢胆管完全闭塞，中央胆管局部呈梭形，囊状或袋状扩张，扩张段之间狭窄呈“串珠状”。 Ⅳ型：末梢胆管不规则，狭窄或闭塞，仅中央胆管充盈，大片外周肝内不见胆管。 (2)肝外型：又分： Ⅰ型：肝外胆道呈普遍或节段性不规则改变，无明显狭窄。 Ⅱ型：胆管呈节段性狭窄，管腔光滑或不规则。 Ⅲ型：不规则狭窄，全部肝外胆管呈串珠样改变。 Ⅳ型：管腔极不规则，扩张与狭窄相间，病变严重、憩室样。 2.肝胆MRI检查 能发现肝内胆管增粗，病变处异常，并能除外其他疾病如转移性肝癌、胰腺癌等胆管梗阻疾病。 3.B型超声波 肝外型看不见胆总管，肝外胆管狭细增厚，管壁回声强伴肝内胆管扩张。
小儿硬化性胆管炎 要如何治疗？
小儿硬化性胆管炎 如何治疗主要是对症治疗，消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗，终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作，亦可采用中药消炎利胆，加强营养。 外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。 1.胆汁淤积与肝功能不全的治疗 可采取以下针对性措施： (1)支持疗法：维持水、电解质平衡，维持正氮平衡，促进肝细胞再生，维护肝功能，纠正凝血机制障碍等。 (2)调节饮食：饮食中减少胆固醇及饱和脂肪酸含量，供给中链三酰甘油、亚麻油酸盐，增加糖、蛋白质含量(肝性脑病例外)，适当限制钠的摄入，晚期病例可供给要素(essential)饮食。 (3)瘙痒：可选用考来烯胺(消胆胺)、巴比妥类、抗组织胺药、利福平、熊去氧胆酸、阿片受体拮抗药。 (4)脂溶性维生素缺乏症：维生素A缺乏者占40%，维生素D缺乏者约14%，维生素E缺乏者约2%，宜分别进行防治；维生素K缺乏者，宜肠胃外给予维生素K，仍不能纠正者，提示肝功能不全，应加强支持疗法。 (5)脂肪泻：与肠道胆汁酸浓度降低、脂肪乳化不足/吸收不良有关，也可能由于同时存在的慢性胰腺炎/胰腺外分泌减少，或腹腔疾病(慢性吸收不良综合征)/肠道菌丛失调引起，除调节饮食外，可给予胰酶制剂、调整肠道菌丛制剂及适量口服抗生素。 (6)骨质疏松症：氟化钠及二磷酸盐化合物等。 (7)利胆治疗-熊去氧胆酸(UDCA)：其治疗作用机制：①在胆汁酸池中潴积，以取代毒性胆汁酸，减少后者引起的继发性肝损害；②在细胞水平与亚细胞水平上有保护肝细胞的作用；③有高利胆活性(hypercholeretic activity)；④有免疫调节作用。早期研究报道用熊去氧胆酸(UDCA)13～15mg/(kg·d)，口服，持续1年，能显著改善PSC病人的临床症候、生化异常及肝活组织学改变，但近期随访2.2年的双盲对照研究提示：熊去氧胆酸(UDCA)组与安慰组的治疗结果无差别。因此，熊去氧胆酸(UDCA)治疗PSC的疗效，需进一步验证。 2.免疫抑制药 应用免疫抑制药以阻断疾病的发展。 (1)免疫抑制药单用：已用于试验性治疗的免疫抑制药有下列几种： ①皮质激素：早期应用皮质激素口服，显示能改善生化指标，但缺乏长期对照研究；其后，用皮质激素进行胆管灌洗的局部治疗，与对照组比较，证明无明显效应。 ②硫唑嘌呤：既往认为有一定治疗效果，现证明无效。 ③环孢素：治疗结果不理想。 ④甲氨蝶呤：已进行随机双盲对照试验治疗，证明治疗组无明显改善。 ⑤他克莫司(Tacrolimus)：为新型免疫抑制药，个别开放治疗研究显示：仅对PSC病人的血清酶学有一定改善，尚待进一步确定其疗效。 ⑥青霉胺：除具有免疫抑制作用外，尚有络合铜的作用，已证明PSC病肝组织含铜量增加，故该药曾用于PSC的治疗。一组前瞻性、随机、双盲、安慰剂对照研究，经36个月随访，根据临床表现、生化检测、放射学造影、肝活组织学检查以及生存时间，进行综合分析，显示青霉胺对PSC的进展及病人的存活率均无作用，且不良反应大，特别是肾毒性引起的蛋白尿最常见，因毒性被迫停药者达20%。
小儿硬化性胆管炎 要注意些什么？
小儿硬化性胆管炎 如何预防对于原发性硬化性胆管炎主要是做好遗传病咨询工作，继发性胆管炎应积极防治各种细菌、病毒感染性疾病,做好预防接种工作。
小儿硬化性胆管炎 易引发哪些并发症常并发慢性腹泻、营养障碍，晚期可致肝硬化和门脉高压。少数病例可累及胆囊和胰管，胆囊及 (或)胆管结石，主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。可发生胆管癌。直肠结肠切除术后回肠吻合口周围的静脉曲张(peristomal varices)等。 PSC伴随的相关疾病，文献报道颇多，主要属自身免疫性疾病。其中最为常见者是IBD，早期报道PSC病人伴随IBD的发病率为25%～30%，晚近报道为54%～100%；PSC伴随的IBD中，以CUC最常见，高达70%以上，Crohn结肠炎约13%，目前尚无报道Crohn肠病仅累及小肠而不累及结肠者。