(2)遗传性或先天性代谢缺陷：主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏，致肝硬化。常见有肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病Ⅳ型、遗传性果糖不耐受症、Fanconi综合征、戈谢病等；含铁血黄素沉着症和血色沉着症(hemachromatosis)的后期进展为肝硬化，但较罕见；Zellweger综合征(脑肝肾综合征)是少见的常染色体隐性遗传病，为过氧化物酶体(peroxisome)发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致，以肝硬化、肾囊肿、肌无力、惊厥、特殊面容及青光眼、白内障等先天眼疾为主要表现，伴有铁代谢异常。 (3)毒物及药物中毒：如砷、磷、铋、氯仿、异烟肼、辛可芬、毒蕈等中毒。 (4)免疫异常：法国学者Vajro等对92例小儿慢性肝炎进行了前瞻性研究，其中乙型肝炎和自身免疫性肝炎各46例，前者32%发展为肝硬化，而后者为89%。可见在法国儿童的肝炎后肝硬化中，自身免疫性肝炎占病因学首位。 (5)肝及胆管囊性疾病：为一组先天性肝纤维化和胆管囊性病变疾病。先天性肝纤维化(CHF)为常染色体隐性遗传病，病因不详，约40%为同胞儿，解放军302医院收治过同胞兄妹为CHF，确诊主要靠肝活检。Caroli病遗传方式同CHF，确诊靠B超、CT，必要时内镜下逆行胆、胰管造影(ERCP)。先天性胆总管囊肿详见胆道疾病。 (6)淤血性肝硬化：由于肝静脉血管畸形。血栓形成，慢性充血性心力衰竭，慢性缩窄性心包炎造成长期肝淤血而导致肝硬化。 (7)其他原因：未能确定病因者并不少见。印度儿童肝硬化主要发生于印度及其邻近地区，西非及中美洲地区亦有报告，多于1～3岁发病，肝肿大为最初表现，其他尚有发热、厌食及黄疸，多数迅速进展为肝硬化、肝功能衰竭。此病发生原因不清。 2.病理变化 肝硬化的特点是结缔组织增生。较多肝细胞或肝小叶的肝细胞变性、坏死后。纤维组织增生取代正常肝组织，若病变累及邻近数个小叶则小叶结构紊乱，支架塌陷。由于纤维组织的收缩及再生结节的挤压，使肝内血流障碍，可致