小儿先天性巨结肠 -儿科-上药总部首页

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当前位置 >儿科 >小儿先天性巨结肠

疾病名称：小儿先天性巨结肠

疾病别名：小儿先天性巨结肠；congenital megacolon of children；pediatric Hirschsprung’s disease；pediatric megacolon congenitum；pediatric pelvirectal achalasia

英文名称：pediatric congenital megacolon of children

小儿先天性巨结肠是什么？

先天性巨结肠(congenital megacolon，Hirschsprung’s disease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张、肥厚，是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例。国内统计占消化道畸形第2位。病人约90%为男孩，首次就诊多在新生儿期。

小儿先天性巨结肠是什么原因引起的？

小儿先天性巨结肠的病因远端结肠肠壁肌间神经丛的神经节细胞减少或缺如，是引起先天性巨结肠的病因。

小儿先天性巨结肠的发病机制病变好发于乙状结肠及直肠交界处，无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一，可以是长的，个别病例可波及全部结肠，极少的情况下是很短的。无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常，因此欲肯定有无神经节细胞，有赖于直肠活检。由于病变部位的肠管缺乏正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，使粪便通过发生困难。由于粪便不能顺利地进入直肠，壶腹部常空虚，不能刺激直肠壁的感受器以引起正常的排便反射。因此，痉挛肠管的近端由于长期淤积大量粪便和气体，使肠壁逐渐肥厚，肠腔扩张，形成了巨结肠(图1)。故本病的主要病变在于远端的痉挛肠段，而巨大的结肠不过是功能性肠梗阻的后果。

巨结肠的肉眼解剖所见与临床症状，均取决于缺乏神经节肠管的水平和病人的年龄。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张，肠壁变薄，但因病程较短尚无巨结肠的典型肠壁肥厚变化。偶可并发肠穿孔，多发生在盲肠或乙状结肠，即痉挛狭窄肠段的近端。年龄越大，结肠的扩张和肥厚越明显，并越趋于局限。最近Howard等研究了19例巨结肠病肠管上自主神经的分布，发现在无神经节细胞肠段的胆碱能神经纤维比正常的多得多。作者们认为增多的胆碱能神经与远端肠管的痉挛状态有关。

流行病学表现本病偶见家族性发病，国外报道在24个家族中发现57例。有一个母亲生过6个患先天性巨结肠病的儿子。有人复习了本病的基因性传递，发现巨结肠病的基因发生率不是太高，家中如已有一个无神经节细胞的患儿，下一胎将有2%～3%的机会受累。此外，第1个患儿如系女性，且为长肠段受累，则以后的孩子受累的机会还要增加。目前对基因的影响还无确切的解释。认为决定病变肠段长短的基因可能是性染色体。

小儿先天性巨结肠有哪些症状表现？

小儿先天性巨结肠有哪些临床表现1.新生儿和婴幼儿正常新生儿几乎全部在出生后24h内排出第一次胎便。患儿则表现为生后不排胎便，开始排胎便及排空时间均推迟。出生后2～3天内出现部分甚至完全性肠梗阻症状。患儿呕吐，吐物含胆汁或粪便样液体，并有腹胀及便秘。肛门指诊或用温盐水洗肠，可排出大量胎便及气体，症状缓解。缓解数天后，腹胀、便秘又复出现，又需洗肠才能排便。体检可完全正常，有时可扪到扩张的肠管横贯于上腹部。如果看到有从右向左的蠕动波，可以推测是在无神经节细胞肠段近端扩张的横结肠。腹胀缓解后可以进食，惟多数患儿由于呕吐、拒食而体重不增，发育较差。在新生儿，也可能以腹泻为突出症状而伴有肠梗阻，经常便秘与腹泻交替出现。如反复迁延，患儿日趋消瘦，并引起营养不良性水肿。新生儿期，并发肠炎者甚为多见，炎症往往顽固难治，可发展为凶猛的小肠结肠炎。发病较急，有高热，吐、泻，梗阻肠腔内积存的大量肠液可导致重度脱水、酸中毒和休克，如不积极抢救，多于24h内死亡。肠炎病变可产生腹腔渗液，出现腹膜刺激征，临床上很像化脓性腹膜炎。如症状较轻，于新生儿期往往未能作出诊断。到婴幼儿期表现为进行性便秘及腹胀。轻症者常需泻药通便，重症者常需洗肠协助排便。患儿发育营养均低于正常标准，腹胀明显，腹壁静脉曲张，常出现肠型，左下腹部可触及充满粪便的肠襻(图2)。

2.年长儿和成人有些年长儿和成人对此病耐受性好，可以活到较大年龄。顽固性便秘是主要的病史，有的2周才解一次大便，经常依靠泻药排便，而且泻药越来越不起作用。体检可见面色苍白，营养不良，腹部突出，两腿细长。偶见急性肠功能不全。病人发展到完全性肠梗阻而就医。Meyer报道一例37岁男性病人，每天必须服3两矿物油，最后发生盲肠憩室穿孔，其神经节细胞缺如一直达到横结肠的水平。偶见无神经节细胞肠段只限于肛门括约肌的内侧(超短型巨结肠病)，患者可有大便失禁。这种情况除非做特别低位的肠活检来证实，否则因找见神经节细胞而误诊为正常。

小儿先天性巨结肠如何诊断？

小儿先天性巨结肠如何诊断1.病史及体征新生儿出生后即有便秘、腹胀、呕吐等表现，经肛门指检或洗肠而缓解，但不久腹胀便秘又复出现，应考虑巨结肠的可能。患儿常有营养不良和贫血。腹部高度膨胀可见肠型，肛门指检直肠壶腹部空虚。 2.X线所见 X线钡灌肠检查至今仍为主要的临床诊断方法。以少量钡剂灌肠后拍正侧位片，可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段；移行区呈锯齿状变化，是因为强烈的肠蠕动使钡灌肠影呈现不规则的收缩环，钡剂不能排空。此法在婴幼儿中阳性率甚高，而在新生儿期往往不能明显对比出其痉挛段与扩大段的变化。故对可疑的新生儿病例，需定期行钡灌肠复查。 3.直肠活检对拟诊为巨结肠而X线检查未能确诊的新生儿，还可作直肠活检，协助诊断。目前活检主要有两种方法：一为组织形态学方法，观察神经节细胞和节前纤维的变化，需在全麻下取全层活检；二为组织化学检查，主要是测定乙酰胆碱酯酶的活性。先天性巨结肠的肠黏膜及黏膜下层乙酰胆碱酯酶增多比正常儿高出5～6倍。此法只需取浅层组织活检，比全层活检安全、准确，作一个切片即可得出结论。 4.肛门直肠测压直肠内测压法的确诊率可超过90%。将气球置肛门壶腹部充气，可见随内压的上升正常小儿的内括约肌开始松弛，而巨结肠患儿的内括约肌紧缩，无松弛反射。本试验在新生儿可靠性略差。

小儿先天性巨结肠需要做哪些常规检查肛门直肠测压：将气球置肛门壶腹部充气，可见随内压的上升正常小儿的内括约肌开始松弛，而巨结肠患儿的内括约肌紧缩，无松弛反射。

小儿先天性巨结肠需要做哪些辅助检查1.X线钡灌肠检查以少量钡剂灌肠后拍正侧位片，可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段；移行区呈锯齿状变化，是因为强烈的肠蠕动使钡灌肠影呈现不规则的收缩环，钡剂不能排空。 2.直肠活检对拟诊为巨结肠而X线检查未能确诊的新生儿，还可作直肠活检，协助诊断。目前活检主要有两种方法：一为组织形态学方法，观察神经节细胞和节前纤维的变化；二为组织化学检查，主要是测定乙酰胆碱酯酶的活性。

小儿先天性巨结肠容易与哪些疾病混淆先天性巨结肠须与一般的新生儿便秘鉴别，后者用1%过氧化氢液洗肠，可排出胎便而痊愈。新生儿巨结肠并发肠炎者，需与一般败血症、肠炎鉴别，在适当的支持疗法下严密观察，并做钡灌肠多能确诊。在婴儿及儿童，肛门裂常是便秘的一个原因，由于每次排便引起疼痛和括约肌痉挛，以致小儿把粪便憋回去。粪便表面常带有鲜血。

小儿先天性巨结肠要如何治疗？

小儿先天性巨结肠如何治疗1.内科治疗对轻型的先天性巨结肠患儿或有全身感染症状，手术无法耐受者可用非手术疗法维持营养和发育。用缓泻剂或定时用生理盐水灌肠，以避免粪便淤积。 2.结肠造瘘术当患儿发生急性肠梗阻，或有肠穿孔、腹膜炎趋向，或伴有小肠结肠炎，或是全结肠无神经节症，应行结肠造瘘术。造口部位应尽量选择靠近扩张肠管作单口造瘘。 3.手术治疗新生儿期患儿应尽量保守治疗，待1岁左右再做根治手术。成人期患者症状加重，经保守治疗无效者亦应行根治术。根治手术要求切除距肛门齿状线1～2cm处以上的狭窄直肠及狭窄段上5cm以上的扩张结肠。常用的术式有下面3种： (1)拖出型直肠、乙状结肠切除术(Swenson手术)。 (2)结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duhamel手术)。 (3)直肠黏膜剥离、结肠于直肠肌层内拖出切除术(Soave手术)。

小儿先天性巨结肠要注意些什么？

小儿先天性巨结肠如何预防目前尚无相关资料。

小儿先天性巨结肠易引发哪些并发症小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症，以新生儿期多见。发病较急、高热、吐泻，梗阻肠腔内积存大量肠液可导致严重脱水、酸中毒和休克，病死率可高达30%。其他并发症有肠梗阻、肠穿孔、营养不良、发育延迟等。

小儿先天性巨结肠预后注意事项术后需早期作扩肛，并连续随访，以提高远期疗效。

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