小儿溶血尿毒综合征 如何诊断患儿有前驱胃肠症状史，临床见急性溶血性贫血、血小板减少和肾功能急性减退，表现为苍白、尿量减少，尿检红细胞、蛋白及管型，血象呈贫血，血小板下降，涂片见异型红细胞和碎片，血生化示急性肾功能衰竭改变，即可诊断本症。本病的诊断依据是： 1.溶血性贫血微血管病性溶血性贫血的证据。 2.血小板减少。 3.凝血异常 凝血酶时间延长，FDP升高。 4.进行性肾功能损害 BUN和Scr逐渐升高，同时有蛋白尿、血尿、管型尿。 5.有先驱感染 本病常有先驱感染依据，多见婴幼儿，在成人多见于孕妇及产后。 6.病理变化特点 肾活检见到毛细血管腔内有血小板聚集及血栓形成，肾小动脉呈水肿及纤维素样坏死。 小儿溶血尿毒综合征 需要做哪些常规检查1.血液检查严重的溶血性贫血 在数天至数周内可发生反复的溶血，网织红细胞增加，髓母红细胞增加。亲血色蛋白减少。血常规示血红蛋白和血细胞比容下降，血小板下降，持续数天至数周。末梢血涂片 可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。生化检查示有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷和低血钙、稀释性低血钠，氮质血症，胆红素及转氨酶增高，总蛋白和白蛋白降低。累及胰腺者有高血糖。 2.尿检查 血尿、蛋白尿和血红蛋白尿，尿沉渣镜检有红细胞碎片、白细胞及管型。 3.粪便检查 典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型。用免疫磁分离技术(immunomagnetic separation)分离EHEC 0157：H7，较培养方便快速。 4.Coombs试验 多为阴性，红细胞酶活性正常。5.其他 (1)凝血酶原时间：部分凝血活酶时间正常或轻度缩短。Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加。纤维蛋白裂解产物增加。ATⅢ可减少。 (2)血清C3、C4和CH50可下降。C3可沉积在某些病人的肾小球内。血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加。在肾小球系膜区常检出IgM沉积物。纤维蛋白原沉积常见。(4)有些病人BUN增加。 (5)有些病人血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。 小儿溶血尿毒综合征 需要做哪些辅助检查常规做X线胸片、心电图、B超、脑CT等检查。 1.心电图、B超和X线等检查 并发心肌损害和中枢神经系统病变者,可有心电图、脑电图、脑CT、脑MRI等相应的异常改变。 2.肾脏病理改变 一般根据光镜所见,将其分为血管型、肾小球型、肾皮质坏死3种病理类型。免疫荧光检查可见IgM、C3及纤维素沉积在肾小球血管壁；电镜可见毛细血管内皮细胞增生、肿胀和脱落,管腔内有红细胞碎片、血小板和凝聚的纤维素，见到肾小管萎缩和间质纤维化及球性或节段性肾小球硬化。典型的病理特点是在肾脏内有广泛的肾小球血栓形成。本病的肾脏组织学改变分为4组,即局灶节段性肾小球硬化、弥散性系膜增生性肾炎、弥散性肾小球硬化、微小病变型。
