小儿血管免疫母细胞淋巴结病 -儿科-上药总部首页

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当前位置 >儿科 >小儿血管免疫母细胞淋巴结病

疾病名称：小儿血管免疫母细胞淋巴结病

疾病别名：小儿血管免疫母细胞淋巴结病；小儿血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征

英文名称：pediatric angioimmunoblast lymphadenopathy

小儿血管免疫母细胞淋巴结病是什么？

血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征，是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病是什么原因引起的？

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的病因一般认为本症是一种自身免疫性疾病。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的发病机制本症是由于T细胞调节功能缺陷，可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等，使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞，产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。

流行病学表现本症40岁以上占85%，男女约为3∶1，小儿少见，最小7岁。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病有哪些症状表现？

小儿血管免疫母细胞淋巴结病有哪些临床表现1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。2.淋巴结肿大全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结，偶有压痛。3.皮疹皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。4.肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病如何诊断？

小儿血管免疫母细胞淋巴结病如何诊断发热，全身淋巴结、肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病需要做哪些常规检查1.血象检查多有不同程度贫血，白细胞增加，有时呈类白血病反应，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。血小板可减少。1/4病例外周血可见免疫母细胞。 2.骨髓象检查增生明显活跃，免疫母细胞可占3%～46%，常有浆细胞和网状细胞增多，嗜酸性粒细胞偏高。免疫母细胞：大小约为15～25µm，呈卵圆形或多角形，胞浆适量，核大呈卵圆形，略偏心位，核膜厚，染色质呈细网状，有1个大的或2～3个小核仁近核膜，有时呈双核或多核。苏丹黑、非特异酯酶染色阴性，PAS部分阳性。胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。3.淋巴结病理检查必须多次做不同部位的淋巴结活检，作为确诊依据。特征性改变为：(1)以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润，正常淋巴结结构破坏或消失。(2)小血管显著增生，以皮质旁区最显著。(3)嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。 4.免疫学检查多数呈克隆Ig增高，部分为单株(IgG或IgM)增高，血清中可有κ和λ轻链。抗人球蛋白试验阳性。CH₅₀降低，γ球蛋白少数减低。 5.血液生化检查血沉增快，碱性磷酸酶和LDH活性增高。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病需要做哪些辅助检查1.X线检查可有肺部浸润及胸腔积液。2.B超腹部B超可见肝、脾肿大。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病容易与哪些疾病混淆需与淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、白血病、系统性红斑狼疮等鉴别。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病要如何治疗？

小儿血管免疫母细胞淋巴结病如何治疗1.肾上腺皮质激素小剂量开始，无效可加大剂量，口服或静脉滴注。疗程3～6个月。 2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。 3.化疗适用于对激素反应不佳或复发病例，常用药有：长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤，同时配合α_2b-干扰素。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病要注意些什么？

小儿血管免疫母细胞淋巴结病如何预防病因尚未明确，无系统预防措施。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病易引发哪些并发症可致贫血，部分病人发展为淋巴瘤。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病预后注意事项转化为淋巴瘤者预后不好。

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