疾病名称：小儿热带巨脾综合征
疾病别名：小儿热带巨脾综合征；小儿热带巨脾病；小儿热带巨脾综合症；小儿特发性热带脾肿大
英文名称：pediatric tropical splenomegaly syndrome
小儿热带巨脾综合征 是什么？
CMKD
小儿热带巨脾综合征 是什么原因引起的？
小儿热带巨脾综合征 的病因本病发病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病。本病症的发生有遗传因素。
小儿热带巨脾综合征 的发病机制热带性脾肿大代表一种宿主对寄生虫特别是疟原虫的异常反应，基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病，在长期抗疟药治疗下，脾脏缩小，IgM下降，因此认为与疟疾感染有关。 病人血清中补体C3较低，血清抗补体活性的出现和冷疑球蛋白的存在，提示本病征是一种免疫复合物病。用免疫荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3。在高疟区由于存在反复且持续的抗原血症，因而产生了过多的免疫复合物，巨噬细胞清除这些复合物需要许多年，因而引起脾脏及肝脏的网状内皮细胞增生，导致器官的肿大。Fakunle等(1976)认为T淋巴细胞对免疫球蛋白，特别是IgM产生的调节失常是本病征发生的主要原因。Fakunle等(1978)在本病征患者中，发现血液T淋巴细胞比例减少，而B淋巴细胞增加，在脾穿刺液中T细胞比例则增加。由于本病症的发生有种族性及家属性，因此可能存在对免疫球蛋白调节的遗传因素。
小儿热带巨脾综合征 有哪些症状表现？
小儿热带巨脾综合征 如何诊断？
小儿热带巨脾综合征 如何诊断对本病征具有诊断价值的检查是血清IgM明显升高及存在高滴度的疟疾抗体。肝脏活检发现肝窦中有淋巴细胞浸润。长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小、血清IgM下降及肝脏组织学变化好转。
小儿热带巨脾综合征 需要做哪些常规检查1.血液检查 外周血象可见贫血，血红蛋白显著下降，大多在60～100g/L。血小板可减少。可有溶血。 2.免疫功能检查 IgM增高，补体C3较低，出现血清抗补体活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴细胞比例减少，而B淋巴细胞增加。 3.病理检查 荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3。在脾穿刺液中T细胞比例则增加。 4.骨髓检查 骨髓象明显增生
小儿热带巨脾综合征 需要做哪些辅助检查应做腹部B超等检查。
小儿热带巨脾综合征 要如何治疗？
小儿热带巨脾综合征 要注意些什么？