小儿加压素分泌过多综合征 -儿科-上药总部首页

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当前位置 >儿科 >小儿加压素分泌过多综合征

疾病名称：小儿加压素分泌过多综合征

疾病别名：小儿加压素分泌过多综合征；小儿加压素分泌过多综合症；小儿脑性低钠血症

英文名称：pediatric hypersecretion of vasopressin syndrome

小儿加压素分泌过多综合征是什么？

加压素分泌过多综合征(hypersecretion of vasopressin syndrome)，为加压素(AVP)分泌增多所致的一种常见的水钠代谢异常，是血浆中AVP浓度增高、血钠降低、水潴留，渗透压异常低，致细胞内水肿引起的一种综合征。过去曾称脑性低钠血症。

小儿加压素分泌过多综合征是什么原因引起的？

小儿加压素分泌过多综合征的病因本病征常在影响到中枢神经系的疾病中出现，包括脑膜炎、脑炎、脑肿瘤、脑脓肿、蛛网膜下出血、感染性多发性神经根炎、头部创伤、急性间歇性卟啉病、肺炎、结核病以及用正压呼吸器时；还有癌肿如胰腺癌、十二指肠癌及肺癌中的燕麦细胞癌等；药物如吗啡、哌替啶(杜冷丁)等皆可出现；少数病例可能因渗透压受体功能缺陷或者未能找到原因。

小儿加压素分泌过多综合征的发病机制在以上情况下，AVP调节障碍的根本原因还不清楚，可能是病变影响了下丘脑功能的结果。癌肿的癌细胞可分泌AVP。当癌肿受到抑制时，症状即消失。吗啡、哌替啶(杜冷丁)等可兴奋AVP的分泌，可在手术后因用药引起此综合征的发生。

流行病学表现加压素分泌过多综合征是重型颅脑损伤患者中常见的并发症。

小儿加压素分泌过多综合征有哪些症状表现？

小儿加压素分泌过多综合征有哪些临床表现多数病例属于隐性，血钠一般正常或偏低，临床无症状。在发生以上疾病或药物刺激下，则出现症状，表现为体液渗透压低和水中毒。血钠降低到120mmol/L(120mEq/L)以下时，可出现症状，如食欲减低、恶心、呕吐、不安、性格改变和意识模糊；血钠＜110mmol/L(110mEq/L)时出现肌力减退，腱反射消失，还可发生惊厥。血压正常，无脱水，血氯亦低，碳酸氢根浓度正常，在低血钠的情况下，尿中仍排钠，尿液亦稀释为低渗，但比血清渗透压为高，肾脏和肾上腺功能正常。

小儿加压素分泌过多综合征如何诊断？

小儿加压素分泌过多综合征如何诊断根据上述临床表现，结合实验室和辅助检查进行综合判断。

小儿加压素分泌过多综合征需要做哪些常规检查血清钠明显低于正常，多＜120mmol/L，血氯亦低于正常，HCO₃^-正常；有感染时外周血白细胞计数和中性粒细胞显著增高；其他视原发病因不同而异。

小儿加压素分泌过多综合征需要做哪些辅助检查根据临床需要选择X线胸片、脑CT、B超等检查。

小儿加压素分泌过多综合征容易与哪些疾病混淆与钠供给不足和胃肠道丢失造成的低钠血症相鉴别。

小儿加压素分泌过多综合征要如何治疗？

小儿加压素分泌过多综合征如何治疗主要是治疗原发疾病，好转后则自然缓解。对于低强性体液和水中毒主要是限制入水量，每天入量限制在500～800ml(可按消耗100 kcal热给水40ml计算)，使病人体重减少1～2kg，可起治疗作用。如补充钠盐过多，可因钠负荷再引起排尿。只有严重水中毒有抽风、昏迷时，在限水的基础上，再用高强盐水以提高渗透压，对控制中枢神经系统症状才能奏效。高渗盐水用3%～5%氯化钠液，使血钠提高到130mmol/L(130mEq/L)，可按下列公式计算用量，分次补给。需要的钠量(mmol)=[130－血钠(mmol/L)]×0.6×体重(kg) 需用的3%NaCl液量=[(需要的钠量)mmol]/0.5ml因3%NaCl液1ml含钠0.5mmol，先输入计量的1/4～1/2，速度要慢以免血浆渗透压上升过快影响脑细胞的功能。

小儿加压素分泌过多综合征要注意些什么？

小儿加压素分泌过多综合征如何预防1.积极防治各种感染性疾病如脑炎、脑膜炎、脑脓肿、肺炎、结核、感染性多发性神经根炎等。 2.加强看护防止脑外伤。 3.防治各种癌症改善环境、综合治理、积极防治各种癌症、肿瘤等。

小儿加压素分泌过多综合征易引发哪些并发症可发生水中毒、惊厥。

小儿加压素分泌过多综合征预后注意事项本病征的预后取决于原发病。

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