小儿巴德-吉亚利综合征 -儿科-上药总部首页

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当前位置 >儿科 >小儿巴德-吉亚利综合征

疾病名称：小儿巴德-吉亚利综合征

疾病别名：小儿巴德-吉亚利综合征；小儿Budd-Chiari综合征；小儿Chiari综合征；小儿Rokitansky综合征；小儿巴德-吉亚利综合症；小儿肝静脉反流障碍综合征；小儿肝静脉血栓形成综合征；小儿肝静脉阻塞综合征；小儿布-加氏综合征

英文名称：pediatric Budd-Chiari syndrome

小儿巴德-吉亚利综合征是什么？

Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。

小儿巴德-吉亚利综合征是什么原因引起的？

小儿巴德-吉亚利综合征的病因肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病。此外还有30%病例病因不明。小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。

小儿巴德-吉亚利综合征的发病机制肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①静脉炎或血栓形成；②肝硬化；③肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段梗阻。本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。

流行病学表现1846年Budd首先记载了肝静脉血栓形成，1898年Chiari报道13例，并将本病征作为独立的类型。

小儿巴德-吉亚利综合征有哪些症状表现？

小儿巴德-吉亚利综合征有哪些临床表现婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。

小儿巴德-吉亚利综合征如何诊断？

小儿巴德-吉亚利综合征如何诊断本病征肝功能损害程度相对较轻，结合实验室检查和辅助检查结果诊断。

小儿巴德-吉亚利综合征需要做哪些常规检查主要表现为BSP异常潴留、碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高、血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。

小儿巴德-吉亚利综合征需要做哪些辅助检查可做腹腔镜检查、B型超声波检查。核素扫描、血管造影检查，如肝静脉造影、经皮的肝静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等。

小儿巴德-吉亚利综合征容易与哪些疾病混淆本病征须与心源性肝淤血、肝硬化和肝小静脉闭塞病相鉴别。

小儿巴德-吉亚利综合征要如何治疗？

小儿巴德-吉亚利综合征如何治疗可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。

小儿巴德-吉亚利综合征要注意些什么？

小儿巴德-吉亚利综合征如何预防引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等。

小儿巴德-吉亚利综合征易引发哪些并发症急性BCS病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS可并发肝硬化、脾功能亢进。

小儿巴德-吉亚利综合征预后注意事项急性型者出现急腹症后几天，迅速死于休克或肝性脑病；慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度，以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。

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