小儿非内脂性网状内皮增殖综合征 -儿科-上药总部首页

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当前位置 >儿科 >小儿非内脂性网状内皮增殖综合征

疾病名称：小儿非内脂性网状内皮增殖综合征

疾病别名：小儿非内脂性网状内皮增殖综合征；pediatric lipoid storage disease；pediatric xanthomatous granuloma；小儿Christian综合征；小儿Schuller-Christian综合征；小儿非内脂性网状内皮增殖综合症；小儿韩-薛-柯综合?

英文名称：pediatric Hand-Schüller-Christian syndrome

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征是什么？

非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征是什么原因引起的？

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的病因本症病因未明。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的发病机制本病征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型，以往称网状内皮细胞增生症，是一组原因不明、病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸细胞肉芽肿之间的过渡型疾病。最近有报道本病患者T淋巴细胞组织胺H₂受体缺乏应用小牛胸腺提取液注射后，成功地使患儿恢复，认为可能系T抑制淋巴细胞缺陷所致。

流行病学表现1893年Hand首先报道本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的病人，1911年Christian，1915年Schüller相继综述了此疾病的临床表现和病理改变，即被称以三姓氏命名为韩-薛-柯综合征。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征有哪些症状表现？

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征有哪些临床表现1.颅骨缺损出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，此时压痛已不明显，偶见破裂者易误诊为脓肿，此后肿物逐渐吸收，缺损大者可触及脑，并随脉搏跳动。X线检查可见颅骨呈地图样缺损，面骨以下颌骨受累较多见，其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相继发生缺损。 2.眼球突出约1/3病人出现眼球突出，常发生于两侧，但一侧较为明显，由于眶骨受累，侵犯眶后脂肪组织所致。 3.多饮、多尿有半数病人表现有烦渴、多饮、多尿、生长发育障碍，多因神经垂体，视丘下部发生浸润性病变时，或因蝶鞍破坏压迫垂体所致。以上三联征不一定同时出现，或在病程中只见其中之一或二，尤其是早期病例更是如此。 4.肝脾淋巴结肿大患儿有发热，肝脾淋巴结肿大，贫血程度一般较轻。 5.皮疹皮肤可见散在的黄色斑丘疹或出血性丘疹，头皮上有时见黄色痂皮。 6.呼吸系统肺部受累时可有咳嗽、气喘等呼吸道症状，肺野可见纤维化网状阴影。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征如何诊断？

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征如何诊断如有骨质缺损，特别是颅骨缺损伴突眼症、尿崩症，结合X线检查则诊断不难，但多数病例，尤其是早期并不具备有典型症状，如遇迁延不愈的中耳炎、头部包块、皮疹等症状时，应考虑到本病的可能性，需早期做骨髓检查和病理检查。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征需要做哪些常规检查1.血液检查外周血液血红蛋白和红细胞计数减少，感染时白细胞中性粒细胞增高。 2.骨髓检查可见泡沫细胞。 3.病理检查皮疹和淋巴结活体组织检查，如组织内皮细胞增生并可见到泡沫细胞时可确诊。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征需要做哪些辅助检查1.X线检查 X线检查可见颅骨呈地图样缺损，骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等，骨也相继发生缺损。蝶鞍破坏压迫垂体。肺野可见纤维化网状阴影。 2.B超检查可发现肝脾肿大

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征容易与哪些疾病混淆与尿崩症和血液病相鉴别，实验室检查可助诊断。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征要如何治疗？

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征如何治疗目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有尿崩症者可用垂体后叶素治疗，可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，肌内注射。近年来采用肾上腺皮质激素，多种抗癌药物，放射及抗生素治疗。激素能改善症状，对发热、全身症状、皮疹、淋巴结肿大、肺病变及血小板减少之出血等可能暂时缓解，抗癌药物中的氮芥、巯嘌呤、甲氨蝶呤、长春新碱、环磷酰胺及柔红霉素(柔毛霉素)等单独或与激素联合治疗有一定疗效，放射治疗可以阻止病灶扩散，促使病变纤维化，适用于局部治疗，剂量为103.2～154.8mC/kg(400～600伦琴)，一般骨骼缺损需3～4个月后修复，出现尿崩的患儿，早期应用头部放疗，可使症状减轻或完全消失，尿崩时间较久的患者，放射治疗虽可使局部病变消失，但尿崩持续；抗生素对控制继发感染、减轻症状、减少合并症有一定意义，而对本病的基本病变作用不大。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征要注意些什么？

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征如何预防病因尚不明，尚无系统预防方法。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征易引发哪些并发症中耳炎、肺纤维化、继发感染、肝脾淋巴结肿大等。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征预后注意事项本病征经多种治疗预后已大为改善，但起病年龄越小，受侵器官越多，病程进展快且严重，预后越差，有内脏损害和神经系统损害者预示着暴发性的经过，病死率约50%，多在发病后2～3年内死亡。

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