小儿黄疸肝脏色素沉着综合征 -儿科-上药总部首页

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当前位置 >儿科 >小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

疾病名称：小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

疾病别名：小儿黄疸肝脏色素沉着综合征；小儿Dubin-Johnson综合征；小儿Dubin-Sprinz综合征；小儿Sprinz-Nelson综合征；小儿杜-约二氏综合征；小儿黑色肝黄疸综合征；小儿黄疸肝脏色素沉着综合症；小儿家族性慢性非溶血性黄疸?

英文名称：pediatric Dubin-Johnson syndrome

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征是什么？

黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征是什么原因引起的？

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的病因本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的发病机制本病征黄疸发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。

流行病学表现1954年由Dubin和Johnsone及Sprinz等先后报道，多发生于青少年。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征有哪些症状表现？

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征有哪些临床表现以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动、感染后黄疸加深。实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征如何诊断？

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征如何诊断根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征需要做哪些常规检查1.胆红素增高实验室检查见血清胆红素总量为68.4～153.9μmol/L，直接胆红素含量半数患者在26%～86%。 2.肝脏功能检查脑絮与麝浊半数患者阳性。 3.磺溴酞钠排泄试验注药后45min，潴留量常为10%～20%，60min与120min潴留量反较45min为大是其特点。 4.尿液检查尿胆红素增高。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征需要做哪些辅助检查应做腹部B超检查，可有肝脏增大。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征容易与哪些疾病混淆与黄疸型肝炎相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征要如何治疗？

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征如何治疗本病征尚无特殊治疗。可给予适当的保肝措施。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征要注意些什么？

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征如何预防本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征易引发哪些并发症肝肿大和肝脏功能损害。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征预后注意事项本病征预后良好。

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