疾病名称：小儿肝母细胞瘤
疾病别名：小儿肝母细胞瘤；小儿肝毒细胞瘤；小儿肝胚细胞瘤
英文名称：pediatric hepatoblastoma
小儿肝母细胞瘤 是什么？
CMKD
小儿肝母细胞瘤 是什么原因引起的？
小儿肝母细胞瘤 的病因病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。
小儿肝母细胞瘤 的发病机制肝母细胞瘤多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发，圆形，界限清楚，瘤体直径在5～25cm不等。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。通常来说，肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面，界限清楚，半数有包膜，质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色，剖面质地均匀一致，可发生出血、坏死和钙化，多不伴有肝硬化。镜下显示，肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度，可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 与混合型。 1.胎儿型 胎儿型肝细胞比正常肝细胞小，呈多边形，胞界清楚，胞浆呈嗜酸性颗粒状，可有空泡，细胞核浆比例为1∶4～1∶2，核呈圆形或卵圆形，染色质粗细不一，含单个核仁，核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束，肝束之间为肝窦。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胎儿型多为二倍体。 2.胚胎型 胚胎型肝上皮细胞分化较差，细胞小，梭形，胞界模糊，胞浆少，核浆比例为1∶1～2，核染色质丰富，核仁大而明显，核分裂象易见。此型细胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胚胎型多为异倍体，异倍体肿瘤易发生血管侵犯，预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。 3.混合型 混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分，如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。
小儿肝母细胞瘤 有哪些症状表现？
小儿肝母细胞瘤 如何诊断？
小儿肝母细胞瘤 如何诊断根据患者年龄小，为少年儿童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块，或伴性早熟，AFP升高，影像学证实肝内占位性肿块，结合辅助检查多可做出诊断，活组织病理检查可明确诊断。
小儿肝母细胞瘤 需要做哪些常规检查1.一般实验室检查 可有血红蛋白降低，红细胞、血小板下降；肝功能轻度异常，AKP和IDH轻中度升高；AFP在大多数患者可显著升高，AFP 80%～90%阳性，100%含量升高，个别可高达10万ng/mL；约50%患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。 2.活组织检查 经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。
小儿肝母细胞瘤 需要做哪些辅助检查影像学检查可发现肝脏巨大占位性病变，对肝母细胞瘤的诊断有价值。 1.B超 超声显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝脏局部明显增大失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱不等，分布不均，有液化时呈混合型回声图像，偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶，肿瘤包膜光带完整。 2.CT检查 CT显示低密度巨块性肿瘤，CT值降低，但呈多血供型者与肝癌不易鉴别。表现如下： (1)平扫肝实质内单个或多个低密度肿块，均质或不均质(以不均质为多)，边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强，主要在病灶周围。 (2)大多数肿瘤较大，常常使肝脏明显增大变形，肿块为巨块型或巨块型加多结节型。 (3)肿瘤常累及肝脏一叶，亦可累及两叶或多中心。 (4)约一半病例在病灶内可见钙化。 3.MRI检查 MRI显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。 4.其他 此外可行血管造影及放射性核素扫描等检查。
小儿肝母细胞瘤 容易与哪些疾病混淆本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变，如腹膜后的Wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见，但后者多见于成年人及有肝炎史者，常有肝大，肝区痛多伴有肝硬化，AFP阳性，含量升高，同时ALP、GGT、LDH亦增高。 1.肝囊肿 (1)病程长，病情进展缓慢。 (2)常无肝病背景。 (3)一般情况良好。 (4)超声检查可见囊性结构和液平。 2.肝脏血管瘤 (1)病程长，进展缓慢。 (2)常无慢性肝病史。 (3)一般情况良好。 (4)女性较多见。 (5)99mTc-RBC核素扫描呈“热”区。 (6)影像学检查无包膜，注入造影剂后自周边开始增强。 (7)肝功能及酶谱学检查正常。
小儿肝母细胞瘤 要如何治疗？
小儿肝母细胞瘤 如何治疗1.临床分期治疗原则(SIOPEL-Ⅰ分期) (1)Ⅰ期：部分肝叶切除或相应部位肝段切除。 (2)ⅡA1期：肝右叶切除；ⅡA2期：肝左叶切除。 (3)ⅡB期：相应肝段切除。 (4)Ⅲ1、ⅢA2期：超半肝切除或先行联合化疗待肿瘤减量后手术切除。 (5)ⅢB1、ⅢB2期：先行联合化疗待肿瘤减量后行相应受累部位的肝切除。 (6)Ⅳ期：联合化疗或放疗后可行肝移植术。 (7)各期如有远处转移、肝外浸润及血管受累者应先行联合化疗，根据化疗效果判断是否予以手术治疗。 2.手术治疗 早期的完全的手术切除可以治愈此病。肿瘤形态呈块状者容易切除，但肿瘤呈多发结节或弥漫浸润型则手术困难，有时成为不可能。肿瘤涉及左右两叶或侵犯静脉及下腔静脉者，均不能完全切除。如果麻醉和手术技术优良，肝切除可达肝脏的80%，切除后肝脏再生快者6个月内可以复原。儿童的肝脏再生力比成人好。肝癌限局在一叶时应尽快地进行手术切除治疗。 对于巨大的肝癌，可以先采用放射治疗和化疗合并应用，待肿瘤缩小后再进行手术切除。有些病例报告，肿瘤缩小后进行手术根治性切除而得长期存活。 3.化疗与放疗 肿瘤完全切除后应进行化疗，根据需要进行放疗。残留肝脏不多时，进行放疗要慎重。儿童肝脏组织对化疗药物及放射线非常敏感，因此多主张手术后可隔1～2个月，再进行化疗或放疗，以免妨碍术后正常肝细胞的再生。化疗药物有长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等，但疗效不如对神经母细胞瘤和肾胚胎瘤那样好。曾有人报道用氟尿嘧啶(5-FU)经肝动脉注射而取得一定的疗效。也有人提到用氟尿嘧啶(5-FU)和长春新碱联合应用，效果尚佳。
小儿肝母细胞瘤 要注意些什么？
小儿肝母细胞瘤 如何预防病因尚不详，参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略包括： 1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
小儿肝母细胞瘤 预后注意事项如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会，而那些能切除者的预后也较差，肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感，因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤，手术切除长期生存者15%～37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965～1980年行手术切除)、中期(1980～1991年行手术切除＋术后化疗)、后期(1991～1995年行术前化疗＋手术＋术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%，总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%，1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗，使进展期肿瘤切除病例增多；认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗，是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。