疾病名称:小儿肾母细胞瘤
疾病别名:小儿肾母细胞瘤;pediatric embryoma of kidney;小儿Willms'瘤;小儿肾胚胎瘤;小儿肾胚细胞瘤;小儿肾脏混合瘤;pediatric Whilms tumor;pediatric Wilm tumor;pediatric Wilm tumor of kidney;pediatric Wilms
英文名称:pediatric nephroblastoma
小儿肾母细胞瘤 是什么?
肾母细胞瘤(nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,属胚胎恶性混合瘤,其发生率仅次于神经母细胞瘤,又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤。Rance于1814年首先描述此瘤。至1899年Max Willms对该瘤的特性作较详细的叙述,故以其名而命之谓Willms瘤。经多代学者的研究努力,肾母细胞瘤的低存活率迅速得到提高,其生存率1940年为25%,至今已上升至90%左右。20世纪60年代开始,相继成立了美国的Willms瘤研究组织(National WillmsTumor Study,NWTS)和欧洲的国际小儿肿瘤协会(International Society of Pediatric Oncology,SIOP)两个专业研究机构,使该肿瘤的临床治疗有了进一步的发展。


1.手术治疗 当发现肿块后,应该于24~48h内积极地完成各项必要的临床和实验室检查,并做出明确的诊断。肾母细胞瘤应在入院后2~3天内进行手术。若有合并其他疾病者,可酌情推迟手术时间,如伴有高血压的肾母细胞瘤患儿、偶见并发充血性心力衰竭或肺炎者。对有较广泛肺部转移而影响肺功能者应在术前先做放疗或化疗。 对于巨大的肿瘤需在术前做化疗和放疗,使肿瘤缩小,并可减少由手术时挤压而产生瘤细胞的扩散,手术时间的选择要根据肿瘤对放疗和化疗的敏感程度。 手术方法为在气管插管麻醉下,一般采用经腹的上腹部越过中线的横切口,以免牵拉肿瘤或转动肿瘤而引起肿瘤包膜的破裂和癌细胞的播散。对巨大肿瘤也可做斜切口,必要时延长为胸-膈-腹切口,这对肿瘤上极的暴露和首先结扎肾动、静脉带来方便。腹腔一经广泛暴露,就探查肝脏和腹膜后淋巴结是否被侵犯或有可疑的转移病灶,检查对侧肾脏是否有肿瘤同时存在。然后将升(降)结肠向内推移,并在其外侧切开后腹膜。原则上应该争取先结扎肾蒂血管,但并不强求。 手术治疗肾母细胞瘤的一个重要原则,是将肿瘤包括邻近“粘连”和可疑的组织及区域淋巴结一并大块切除,为此,外科医生在手术时必须对从横膈至肠系膜下动脉间的淋巴结加以密切注意。在肾蒂处理时应仔细检查静脉壁是否被肿瘤浸润,静脉腔内有无肿瘤块物,瘤栓是否长入下腔静脉,如有,可用下述方法处理:结扎肾动脉后,将肿瘤累及的肾静脉及下腔静脉游离,暂时阻断肾静脉上、下的下腔静脉,越远越好,暂时阻断对侧肾静脉,切开下腔静脉并取出肿瘤栓子,一般并无粘连,甚易取出,然后外翻缝合下腔静脉。患肾静脉在进入下腔静脉处予以切离。还应注意肿瘤栓子是否蔓延很远进入下腔静脉的肝段,甚至到达右心房,最近有人报道开胸后在体外循环下切开心房取出肿瘤栓子的病例。 如肿瘤浸润下腔静脉(在肾静脉下)并与之粘连而无法分离时,可将此段下腔静脉一并切去,而不致引起下肢的充血、水肿。取除的肿瘤栓子及血管壁均应做详细的病理检查。除肾上极肿瘤外,如果肾上腺外表正常,可不切除。输尿管必须全部切除,因肿瘤可在残留输尿管中复发。 双侧肾母细胞瘤术前应仔细考虑手术方案,一般做较大肿瘤患侧肾切除,较小的对侧做半肾切除或仅做肿瘤摘除。亦有人主张双侧均做肿瘤摘除,尽可能多保留健康肾组织。 2.放疗 肾母细胞瘤对放疗相当敏感,但各个肿瘤有所不同,可能与其细胞组织学类型有关。术前还是术后做放疗两种方法各有其赞成者。术前放疗可使肿瘤缩小,而使外科手术较为方便和安全,可减少术中肿瘤破裂和细胞种植的危险。此外,部分病例可免除术后放疗。然而,术前放疗可因诊断错误而照射良性肿物。术后放疗,主要对准瘤床和可疑区域,术后当天即可开始。 如果肿瘤已破裂,整个腹腔应该给予放射治疗。右侧肿瘤患儿接受放射线治疗容易发生放射线性肝炎,在放射治疗时宜将剂量减少而佐以化学治疗。手术治疗加放射治疗之外再加用