小儿周期性正常血钾性麻痹 -儿科-上药总部首页

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当前位置 >儿科 >小儿周期性正常血钾性麻痹

疾病名称：小儿周期性正常血钾性麻痹

疾病别名：小儿周期性正常血钾性麻痹；小儿钠反应性正钾型周期性麻痹；小儿钠反应性正钾型周期性瘫痪；小儿血钾正常性周期性麻痹；小儿血钾正常性周期性瘫痪；小儿正常钾型周期性麻痹；小儿正常钾型周期性瘫痪；小儿正常血钾型

英文名称：pediatric normokalemic periodic paralysis

小儿周期性正常血钾性麻痹是什么？

周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色体显性遗传。发作时血钾正常。

小儿周期性正常血钾性麻痹是什么原因引起的？

小儿周期性正常血钾性麻痹的病因国外报道周期性瘫痪有家族史，为常染色体显性遗传，外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。

小儿周期性正常血钾性麻痹的发病机制发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

流行病学表现周期性瘫痪临床较少见，以低血钾性周期性瘫痪在周期性瘫痪中为最多见。正常血钾型发病年龄在2～11岁，男女均可受累。

小儿周期性正常血钾性麻痹有哪些症状表现？

小儿周期性正常血钾性麻痹有哪些临床表现一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。散步或轻微运动有时能预防麻痹发生。本病根据发作性无力及血清钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重。用氯化钠治疗有效。发作持续时间可自数天至数周，多在10天以上；发作时除面肌瘫痪外，常有面肌无力、嘴嚼无力、吞咽困难、声音低弱等症状；发作时血钾和小便排钾均正常。

小儿周期性正常血钾性麻痹如何诊断？

小儿周期性正常血钾性麻痹如何诊断根据下述特点即可 1.以往有类似发作史。 2.有诱发因素如受寒、运动后休息、饥饿、情绪紧张、服用钾盐等诱发因素。3.四肢对称性弛缓性瘫痪急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为下肢重、上肢轻，近端重、远端轻。4.其他症状部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛。5.实验室检查发作时血钾、尿钾均正常。6.心电图检查心电图检查正常。7.肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。

小儿周期性正常血钾性麻痹需要做哪些常规检查发作时血钾检查在正常范围,尿钾亦在正常范围。

小儿周期性正常血钾性麻痹需要做哪些辅助检查心电图检查无低钾或高钾表现,为正常心电图，发作时肌电图显示运动电位时限缩小，波幅降低。

小儿周期性正常血钾性麻痹容易与哪些疾病混淆与低血钾型周期性瘫痪和高血钾型周期性瘫痪相鉴别(表1)。

小儿周期性正常血钾性麻痹要如何治疗？

小儿周期性正常血钾性麻痹如何治疗氯化钠、脱羧酶抑制剂、氟氢可的松可缓解症状，预防发作。

小儿周期性正常血钾性麻痹要注意些什么？

小儿周期性正常血钾性麻痹如何预防平日宜避免进食含钾多的食物，如肉类、香蕉、菠菜、薯类。避免应用钾制剂,防止过劳或过度的肌肉活动，并注意寒冷或暑热的影响。

小儿周期性正常血钾性麻痹易引发哪些并发症一般无严重并发症。

小儿周期性正常血钾性麻痹预后注意事项注意避免发作诱因常可减少或减轻发作，预后尚好。

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