小儿周期性低血钾性麻痹 -儿科-上药总部首页

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当前位置 >儿科 >小儿周期性低血钾性麻痹

疾病名称：小儿周期性低血钾性麻痹

疾病别名：小儿周期性低血钾性麻痹；小儿低钾性周期性麻痹；小儿低钾性周期性瘫痪；小儿低血钾型周期性麻痹；小儿低血钾型周期性瘫痪；小儿血钾过少性周期性麻痹；小儿血钾过少性周期性瘫痪

英文名称：pediatric hypokalemic periodic paralysis

小儿周期性低血钾性麻痹是什么？

周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。周期性低血钾性麻痹(hypokalemic periodic paralysis)是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹，及发作时血清钾降低为主要特征。本病是常染色体显性遗传，有不完全外显率，可见散发病例。本病基因位于1号染色体长臂区域(Iq^3.1-3.2)。

小儿周期性低血钾性麻痹是什么原因引起的？

小儿周期性低血钾性麻痹的病因在欧美各国多为常染色体显性遗传，国内则以散发病例较为多见。饱食、酗酒、寒冷、剧烈运动、精神过于紧张、注射葡萄糖和胰岛素、使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病。病因尚未明确，目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。

小儿周期性低血钾性麻痹的发病机制由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻痹。病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢复，空泡即消失。一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时，则为永久性肌病(permanent myopathy，PM)，因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。

流行病学表现低钾性周期性瘫痪为周期性瘫痪症中最常见的类型。

小儿周期性低血钾性麻痹有哪些症状表现？

小儿周期性低血钾性麻痹有哪些临床表现本病据报道88%病例首次发病在7～21岁，北京儿童医院曾见1例患儿发病是4岁，与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状，无肌萎缩。间歇期可自数天至数年不等。发生麻痹的时间不定，以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受惊、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之浸入温水后可渐缓解。发作前往往有前驱症状，如肌肉僵硬，疲乏，四肢知觉异常，困倦，头痛等，或于发作前一天有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。麻痹常自四肢近端肌肉开始，尤其常见的首发症状是双下肢无力，也可延及肢体远端。麻痹范围大小不一，从几组肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力，尚可行走；重者除颜面肌、眼肌、与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外，全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。如麻痹范围广泛者，有时可致呼吸障碍，心界扩大或心力衰竭。发作期间腱反射减退或消失，感觉正常，知觉及意识亦无变化。每次发作持续时间短至1～3h，多则6～24h，个别病例可长达1周左右。 1891年Oppenheim首先报道周期性瘫痪患者可发生永久性肌病。可见于儿童，青少年及成年人。北京儿童医院曾确诊1例，其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩，尤以盆带肌，股四头肌无力为著，肩带肌和颈肌相对较轻。本病轻者多被忽视，重者可波及肢体远端肌群，甚至丧失肌肉功能，只能坐轮椅或卧床不起。据报道，永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关；但与年龄密切相关，年龄越大，该病发生率越高，症状更重，由此支持本病实质为肌肉组织进行受损的观点。本病可反复发作，严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说，中年后有发作减轻的倾向。

小儿周期性低血钾性麻痹如何诊断？

小儿周期性低血钾性麻痹如何诊断诊断依据： 1.病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。 2.实验室检查发作时血清钾低于3.5mmol/L。 3.治疗反应予钾盐治疗有效。 4.排除其他疾病排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹。

小儿周期性低血钾性麻痹需要做哪些常规检查1.血液检查当麻痹发生时，患儿血清钾可降低，血磷亦下降。 2.尿液检查尿钾不增加。 3.葡萄糖诱发试验对个别疑似病例在心电图监护下，进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患儿血钾及心电图正常，然后患儿口服葡萄糖50g(2g/kg)，同时皮下注胰岛素10U(0.4U/kg)后，每隔1h观察肌力，血钾及心电图变化。如果在观察过程中，患儿出现肢体无力，血清钾递减至3.5mmol/L以下，说明本试验结果阳性。该法简便易行，安全可靠。但实验结果阴性也不能完全除外本病，因试验时某些患儿可不对葡萄糖和胰岛素产生反应。

小儿周期性低血钾性麻痹需要做哪些辅助检查1.心电图检查心电图示P-R与Q-T间期延长，出现U波，ST段下降及T波倒置等。 2.肌电图检查发作期间肌电图可显示肌源性受损。运动电位时限缩小,波幅降低。

小儿周期性低血钾性麻痹容易与哪些疾病混淆对首次发作者，应与急性多发性神经根炎，多发性肌炎，以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。本病与吉兰-巴雷综合征的鉴别，后者急性起病多见双下肢受累后波及双上肢，对称性弛缓性麻痹，进行性加重5～7天时，病情多达高峰。可伴有感觉障碍，脑脊液有蛋白细胞分离现象。肌电图检查提示神经源性受损。

小儿周期性低血钾性麻痹要如何治疗？

小儿周期性低血钾性麻痹如何治疗发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1～0.2g/kg，必要时可于15～30min后再服1次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者，应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L溶液。据报道乙酰唑胺有控制发作，改善肌力的作用，同时采用低碳水化合物饮食，限制钠盐摄入。

小儿周期性低血钾性麻痹要注意些什么？

小儿周期性低血钾性麻痹如何预防1.避免诱因应尽量避免发作诱因，如受寒，运动过度等。 2.服用氯化钾每晚睡前服用一次氯化钾可预防发作。

小儿周期性低血钾性麻痹易引发哪些并发症可致呼吸障碍，心界扩大或心力衰竭，可发生永久性肌病。

小儿周期性低血钾性麻痹预后注意事项能够注意避免发作诱因和有效采取预防发作措施,可减少和减轻发作,预后尚好。

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