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疾病名称：小儿骨硬化病

疾病别名：小儿骨硬化病；pediatric Albers Schonberg disease；pediatric Marble bone disease；pediatric myelofibrosis osteosclerosis；小儿Albers-Schonberg病；小儿阿耳伯斯·尚堡病；小儿阿耳伯斯·尚堡氏病；小儿大理?

英文名称：pediatric osteopetrosis

小儿骨硬化病是什么？

骨硬化病即石骨症(osteopetrosis)，又称大理石骨病，其特点是全身性骨质硬化，骨塑型异常，进行性贫血，肝脾肿大，容易骨折，往往有家族史。

小儿骨硬化病是什么原因引起的？

小儿骨硬化病的病因到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚。近年来通过动物模型研究，以及应用放射性核素进行实验，证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关，也不与血液中的降钙素的多少有关，目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致。

小儿骨硬化病的发病机制本症为常染色体隐性遗传。骨质硬而脆，断面呈灰白色。由于破骨细胞减少和其功能不良，对骨的吸收活动减弱而致骨质累积。骨髓腔大部分由增殖的钙化软骨所充塞，髓腔几不可见。骨髓组织萎缩，生血部位减少，发生贫血。骨小梁增厚，数目加多，其中可见软骨小岛。皮质骨增生变厚，松质骨致密硬化，两者不能分辨。骨髓以外的造血器官如肝、脾、淋巴结继发性增大。骨质脆弱，易发生骨折。

流行病学表现1904年由Albers-Schonberg首次发现，因此又称Albers-Schonberg病。这是一种少见的骨发育障碍性疾病。自1955年起国内开始报道小儿病例。

小儿骨硬化病有哪些症状表现？

小儿骨硬化病有哪些临床表现1.临床分型临床分为2型： (1)严重型：又称幼年型或恶性型，为常染色体隐性遗传，多于生后不久出现症状，往往在1岁内死亡。 (2)轻型：又称成年型或良性型，为常染色体显性遗传，症状较轻或没有症状，有时在X线检查时发现，病人可以长期生存。 2.临床表现大多自婴儿期即开始出现病态，可见苍白、方颅、前囟饱满、眼距宽、失明、骨折等。病儿骨骼虽然粗厚，但较软弱，易于骨折。骨折后愈合多无困难，但容易发生畸形。因髓腔消失而致生血功能低下，出现进行性贫血。淋巴结与肝、脾可见增大。在较重病例中，白细胞和血小板亦可明显减少，易招致感染及出血症状。有时在末梢血液中出现幼稚的红、白细胞，略似粒细胞型白血病。骨骼的畸形除方颅外，常见鸡胸、髋内翻及脊柱侧弯等。牙齿出生迟缓或发育不全。如果颅骨下部的骨骼加厚，压迫脑神经的通路，可致视神经萎缩、耳聋、面神经麻痹和动眼神经瘫痪，甚至因脑脊液循环障碍而发生脑积水。有时并发骨髓炎，较多见于下颌骨。轻症病例可被忽略而在常规X线检查时被发现。

小儿骨硬化病如何诊断？

小儿骨硬化病如何诊断除依靠上述临床特点外，X线片显示骨骼普遍性致密硬化，失去原有结构，可以确定诊断。骨龄发育一般正常。

小儿骨硬化病需要做哪些常规检查1.血常规检查外周血可见红细胞和血红蛋白减少,重症病例可见白细胞和血小板计数减少,末梢血液中可出现幼稚的红、白细胞。感染时白细胞计数和中性粒细胞可显著增高。 2.血生化检查血清钙、磷及碱性磷酸酶均正常，有些病人血清钙可增高。 3.骨髓象检查重症病例有骨髓增生低下表现。骨髓穿刺大多不易成功。

小儿骨硬化病需要做哪些辅助检查X线片见图1所示,显示全身骨骼普遍性致密硬化，失去原有结构，长骨干骺端呈杵状。并可见深浅交替的横形带状影。椎体出现上下两层致密而中央透明的影像，颅骨的密度增加以颅底部为最显著，颅底诸孔变小。

小儿骨硬化病容易与哪些疾病混淆在婴幼儿时期，此病可与佝偻病并存，注意鉴别。

小儿骨硬化病要如何治疗？

小儿骨硬化病如何治疗反复多次输血对改善贫血、控制出血症状以及并发的感染都有帮助。肾上腺皮质激素对本症的贫血也有疗效。如有脾脏肿大及脾功能亢进，脾切除使骨髓外造血功能进一步减少，已不可取。目前惟一有效的治疗是骨髓移植，其近期疗效满意，但远期效果尚待观察。骨折后塑形很慢，但愈合时间大体如常。

小儿骨硬化病要注意些什么？

小儿骨硬化病如何预防本症病因目前尚未明确，参照遗传性疾病的预防措施。

小儿骨硬化病易引发哪些并发症易发生骨骼的畸形，常见鸡胸，髋内翻及脊柱侧弯等。可发生淋巴结与肝，脾增大,易招致感染及出血症状。可发生脑积水，并发骨髓炎等。

小儿骨硬化病预后注意事项轻者为迟发型，可延至成年期因骨折而被发现。婴幼儿较重病例预后不良，常因并发感染而夭折。

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