疾病名称:小儿大动脉炎
疾病别名:小儿大动脉炎;pediatric aortic arch syndrom;pediatric polyarteritis;pediatric Takayasu's disease;小儿多动脉炎;小儿高安病;小儿高安动脉炎;小儿高安氏病;小儿高安氏动脉炎;小儿缩窄性大动脉炎;小儿无
英文名称:pediatric Takayasu arteritis
小儿大动脉炎 是什么?
大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主,少数病人因炎症破坏动脉壁的中层,而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同,其临床表现也不同。1908年日本眼科医生高安首先发现1例21岁女性患者,其眼底视盘周围有动静脉吻合,1952年被Caccamise和Whitman命名为“高安病(Takayasu’s disease)”,但当时仅认为这是局限于主动脉弓及其分支的病,至于不典型主动脉狭窄和肾动脉狭窄则并不包含在Takayasu病的范围内。病变发生在胸降主动脉者,则被称为不典型(先天性)主动脉缩窄;在肾动脉者则可引起肾血管性高血压;累及肺动脉者则可能产生肺动脉高压;影响冠状动脉可产生心绞痛或心肌梗死。本病常为多发性病变,表现一组特异病征,黄宛和刘力生于1962年在国际上首先提出缩窄性大动脉炎的概念,取代了无脉病、主动脉弓综合征、不典型主动脉缩窄等含义不清的病名。由于少数患者可产生扩张性病变,因此,目前又统称为大动脉炎。


7.放射性核素检查 用99mTc-DTPA肾照相及巯甲丙脯酸激发试验,当肾动脉发生狭窄时,由于肾缺血引起肾素系统活性增强,
(2)选择性动脉造影:可观察肾动脉狭窄的部位、范围、程度、远端分支、侧支循环及胸腹主动脉等情况(图5,6,7,8)。


(3)冠状动脉造影:近年来本病累及冠状动脉受到人们的重视。Lupi等曾报道冠状动脉受累的发生率为9%~10%;阜外医院发现2例年轻的大动脉炎患者,经冠状动脉造影证实为冠状动脉近段狭窄,做了冠状动脉架桥术,术后活检诊断为冠状动脉炎。 日本Matsubard等对21例大动脉炎患者进行了冠状动脉造影分析,根据冠状动脉病理特征分为3种类型:Ⅰ型为冠状动脉口及其近段狭窄或闭塞,此型最为多见;Ⅱ型为弥漫型,其病变可波及到心外膜分支,或累及数段,所谓跳跃病变(skip lesion);Ⅲ型为冠状动脉瘤,后两种类型很罕见。可由于升主动脉病变波及冠状动脉内膜产生增生性炎变,及中层平滑肌收缩而引起冠状动脉狭窄或闭塞。