疾病名称:小儿继发性免疫缺陷病
疾病别名:小儿继发性免疫缺陷病
英文名称:pediatric secondary immunodeficiency disease
小儿继发性免疫缺陷病 是什么?
健全的免疫系统是机体免疫防御、自稳和监视功能的基本保证。由于免疫系统先天性发育缺陷或后天受到各种致病因素的影响而造成的免疫应答异常,均称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease,ID)。ID是指免疫系统的器官(如胸腺),免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷,引起某种免疫反应能力缺失或降低,导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。若因后天因素(理化因素、感染因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化等)所致免疫缺陷,称为继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency,SID)。SID可能也受基因影响,但其影响程度较PID小,且为多基因共同作用结果。因而SID往往表现轻度免疫功能缺陷,且常为可逆性变异,及时去除不利因素之后,有望恢复正常免疫功能。临床实践中继发性免疫缺陷病非常常见,人的一生中,都可能在某个特定时期,特定条件下出现这样那样的SID,因而早期诊断和治疗对SID具有重大意义。 人类免疫缺陷病毒(HIV)感染所致的免疫缺陷称为获得性免疫缺陷病(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS),是典型的由感染引起的SID,因其的特殊性将单独予以介绍。