小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症 如何诊断诊断本症时采用Stiehm的诊断标准:①血清IgA含量<50mg/L;②血清IgG、IgM水平正常或升高;③细胞免疫功能正常或减低;④排除其他原因引起的血清IgA低下。但诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切。1岁内婴儿,尤其是<6个月婴儿血清IgA呈缺乏状态,且SIgAD有自然恢复倾向,故对SIgAD的诊断应持慎重态度。此外,一般血清IgA量可间接反映SIgA的状态,但个别患者血清IgA正常,却存在分泌成分缺乏,故疑为SIgAD的患者应检测唾液的SIgA,以除外分泌成分缺乏。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症 需要做哪些常规检查患者血清IgA水平常低于0.05g/L,甚至完全测不出。重症患儿唾液中未能测到分泌型IgA,尿液中含量极低。IgG和IgM水平正常或升高,甚至可2倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症 需要做哪些辅助检查根据病情选择,如肺部感染时做胸片检查;胃炎、胃溃疡时做胃镜和钡餐检查;癫痫做脑电图检查等等。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症 容易与哪些疾病混淆免疫缺陷性疾病其特点均为反复感染,且可发生不常见的严重感染、感染持久不愈,治疗效果不佳等等。体液免疫缺陷多见革兰阳性菌感染,细胞免疫缺陷多见革兰阴性菌、真菌、原虫、病毒、分枝杆菌等感染;X线检查在婴儿期缺乏胸腺者提示细胞免疫缺陷或联合免疫缺陷。本症属体液免疫缺陷性疾病,应注意与其他体液免疫缺陷病相鉴别,如先天性低丙种球蛋白血症、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症及选择性IgM缺乏症等。血清IgA定量测定,IgA<0.05g/L提示为IgA缺乏症,同时SIgA缺乏,而其他Ig正常;临床表现相对于其他体液免疫缺陷病症状较轻,部分患者可无症状;婴儿期反复呼吸道或胃肠道感染,并常伴过敏性疾病或自身免疫性疾病;其他体液免疫缺陷病一般预后严重,易致患儿早期死亡。