疾病名称:小儿干燥综合征
疾病别名:小儿干燥综合征;pediatric Gougerot-Houwe syndrome;pediatric Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome;pediatric sicca syndrome;小儿Sjogren综合征;小儿干燥综合症;小儿古-豪二氏综合征;小儿古-米-斯三氏综合?
英文名称:pediatric Sjogren syndrome
小儿干燥综合征 是什么?
干燥综合征(Sjögrens syndrome,SS)是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。病变主要为淋巴细胞及浆细胞浸润泪腺和大小唾液腺等外分泌腺,致使腺体破坏,引起这些腺体的分泌减少为特点。它可同时累及其他器官,造成多种多样的临床表现,但以眼干燥(xerophthalmia or keratoconjunctivitis sicca)和口腔干燥(xerostomia)为主要症状。血清中可出现多种自身抗体。干燥综合征可单独存在,称为原发性干燥综合征(primary Sjögrens syndrome),此一类型在儿童时期较为少见。本征也可与其他自身免疫性疾病并存,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等称为继发性干燥综合征(secondary Sjögrens syndrome)。儿童时期多见继发于系统性红斑狼疮或混合结缔组织病。

6.唾液流量测定 先在腮腺管开口处放一个小杯,再向舌边滴柠檬液数滴,5min后收集左右腮腺分泌液,少于0.5ml者为阳性;再咀嚼石蜡4g,并测定10min所分泌的唾液量,正常值为10~20ml,本病患者则减少。
(3)骨骼摄片:四肢小关节改变为骨质疏松。 2.腮腺ECT检查 用放射性核素99m锝静脉注射后行腮腺正位扫描,观察其形态、大小。由于唾液能浓集99m锝,因而可同时收集唾液标本,测定其放射性计数,以反映唾液腺的功能。本病唾液腺功能低下(表1)。