疾病名称:小儿干燥综合征
疾病别名:小儿干燥综合征;pediatric Gougerot-Houwe syndrome;pediatric Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome;pediatric sicca syndrome;小儿Sjogren综合征;小儿干燥综合症;小儿古-豪二氏综合征;小儿古-米-斯三氏综合?
英文名称:pediatric Sjogren syndrome
小儿干燥综合征 是什么?
干燥综合征(Sjögrens syndrome,SS)是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。病变主要为淋巴细胞及浆细胞浸润泪腺和大小唾液腺等外分泌腺,致使腺体破坏,引起这些腺体的分泌减少为特点。它可同时累及其他器官,造成多种多样的临床表现,但以眼干燥(xerophthalmia or keratoconjunctivitis sicca)和口腔干燥(xerostomia)为主要症状。血清中可出现多种自身抗体。干燥综合征可单独存在,称为原发性干燥综合征(primary Sjögrens syndrome),此一类型在儿童时期较为少见。本征也可与其他自身免疫性疾病并存,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等称为继发性干燥综合征(secondary Sjögrens syndrome)。儿童时期多见继发于系统性红斑狼疮或混合结缔组织病。